Gunther sykte - wat is it?

Der binne moderne wittenskippers dy't serieus leauwe dat alle ferhalen fan Vampires hawwe in wittenskiplike basis. Se koenen wêze ûnder de ynfloed fan sa'n seldsume sykte as sykte Gunther of "cutaneous porphyria." Dizze sykte bedjerret it bloed, it meitsjen fan steurings yn de fuortplanting fan de gem. Oannomd wurdt dat Gunther syn sykte wie meast foarkommende yn de lytse doarpen fan Transsylvaanje. Dêr it ûntstiet út de nau besibbe kommunikaasje.

Deskundigen sizze dat as net foar dizze sykte, soe nea ha gjin ferhalen en miten fan Vampires, Dracula en oare helden mei tosken. Hast alle asymptomatic pasjint dy't begûn sterk Gunther syn sykte - in typyske Vampire films.

Fine de oarsaak fan it probleem, en te beskriuwen fan de sykte koe allinne yn de 20e ieu. Foardat dit waard droegen in echte gefjocht mei de galactics: fan 1520 oant 1630 yn Frankryk allinne terjochtsteld mear as 30 tûzen minsken, dy't beskôge waarden as fampiers. De djipper yn it lân kaam fia it kristendom, de mear en mear sûnder genede behannele de minsken dy't oerwûn let cutaneous porphyria.

Ut dit seldsume foarm fan genetyske sykte lije mar ien persoan per 200 tûzen. Yn dit gefal, as sa'n probleem is lijen ien fan 'e âlden, dan kinne wy prate oer in 25% wissichheid dat Günther sykte manifest en it bern.

Der wurdt fan útgien dat dizze sykte - it resultaat fan incest. Medisyn beskriuwt sa'n 80 gefallen fan acute porphyria doe't it wie ûnmooglik om te genêzen. Gunther sykte wurdt skaaimerke troch it feit dat it lichem net produsearje de wichtichste ûnderdielen fan bloed - reade bloedsellen. En dit is werom te finen yn it tekoart oan izer en soerstof yn it bloed.

Yn de weefsels en it bloed is in foarm fan geweld tsjin pigment stofwikseling en fanwege de sinneljocht begjint te disintegrate hemoglobine. Dêrneist dit proses optreedt ferrekte strain dy't liedt ta curling fan de fingers yn guon gefallen.

Gunther sykte wurdt skaaimerke troch it feit dat de juwieltsjes (non-protein diel fan hemoglobine) wurdt omfoarme ta in giftige stof, dat kin corrode de Subkutaanne weefsel. Fanwege dit, de hûd wurdt brún yn kleur, thins en brekt nei't it aktearre sinneljocht. Om dy reden, oer de tiid fan de hûd is hielendal bedutsen mei Sores en scars. Boppedat, de ûntstekking beskeadige e earen en noas, swier deforming se.

Yntinke in man mei curled teannen en gesicht bedutsen mei Sores ... Really Scary? Sokke pasjinten gewoan contraindicated sinneljocht, om't it bringt harren grutte lijen. Leather, leit om gom en lippen oanskerpe en droech. Fanwegen dit omleech nei gom bared incisors, it meitsjen fan in skriklike vampire grin.

In oare symptoom fan dizze sykte: de tosken útsteld porphyrin, foar dizze reden, se kinne keapje in reade of readbrune kleur. De pasjint hat hiel bleke hûd omslach. Yn de oerdeis se fiele sterkste lethargy en gebrek oan enerzjy, enerzjy weromjûn allinnich nachts. It is de muoite wurdich opskriuwen dat de hiele set fan symptomen karakteristike allinne fan lette poadium sykte. Der binne oare, folle minder skriklike foarm fan porphyria.

Oant yn de twadde helte fan de 20e ieu, Gunther sykte waard sjoen as hast net te bebetterjen. Der is bewiis dat yn 'e Midsieuwen, te fasilitearjen fan de pasjint syn betingst krige er jûn farske bloed te replenish it gebrek oan bloedsellen. It seit himsels, dat net jouwe gjin resultaten, omdat de ferbettere tastân fan it bloed, krekt drinke har diel, it is ûnmooglik.

Pasjinten mei porphyria kin net ite knoflook, omdat it soere, dat wurdt útbrocht dit griente, grutter as gefolch fan sykte skea. Sykte porphyria kinne liede keunstmjittich, mei help fan in beskate fergiftiget en chemie.