Primary sclerosing cholangitis: Symptoms, Diagnosis and Behanneling

Sclerosing cholangitis - in sykte fan 'e lever galle Oernierbuis dêr't harren muorren groanyske üntstekking begjint. It resultaat fan syn komôf binne prosessen skleroaze, m. E. Replacement mei litteken weefsel. Dizze patology hat gjin kausale relaasje mei oare lever sykten, mar faak liedt ta de ferskining fan komplikaasjes fan dit lichem. Yn de hjoeddeiske artikel, wy sille útlizze wêrom ûntwikkeljen sclerosing cholangitis. Symptomen en behanneling fan de sykte sil ek oanbean wurde oan jo oandacht.

anatomical referinsje

Bile is in wichtich bestândiel fan de spijsvertering proses. Se is belutsen by de ôfbraak fan Fats, ferheget de aktiviteit fan alvleesklier enzymen en stimulearret peristalsis. Bile oanienwei produsearje lever sellen - hepatocytes. Per dei as gefolch fan harren yntinsive wurk wurdt verkregen likernôch 1 liter fan floeibere. Dêrnei is de galle treedt de blaas en de duodenum.

Útstream útskieding organisearre troch spesjale Oernierbuis. As se komme yn intrahepatic en extrahepatic ôfhinklik fan de lokaasje. As gefolch fan stilsteande prosessen, penetraasje fan sykteferwekkers of oare redenen, de Oernierbuis meie wurden ontstoken. Tagelyk praten oer de ûntwikkeling fan sokke sykten as cholangitis. Patologysk proses altyd hat in oare etiology. Dêrom wurdt isolearre folgjende soarten: fergiftich, bakteriële, helminthic, sclerosing. Lêste is tige seldsum, mar wurdt karakterisearre troch strange.

Sclerosing cholangitis ferdield yn twa foarmen: basis- en fuortset. Elts fan harren wurdt skaaimerke troch in spesifike set fan de symptomen en fansels. Yn it earste gefal it betsjut in groanyske sykte dat wurdt begelaat troch files fan galle en net purulent ontsteking Oernierbuis, harren fernieling en ferfanging troch connective weefsel. Fuortset formulier patology ûntjout ûnder de aksje fan giftige stoffen. Yn seldsume gefallen, syn foarkommen wurdt feroarsake troch net genôch bloed oanfier. Yn dit artikel sille wy rjochtsje mear yn detail op de primêre fariant fan de sykte.

Koarte beskriuwing fan de sykte

Basisûnderwiis sclerosing cholangitis wurdt klassifisearre as seldsum pathologies fan it biliary systeem. Neffens de statistyske gegevens, it is diagnoaze yn ien yn fjouwer persoanen per 100 tûzen befolking. Meganisme fan de ûntwikkeling fan de sykte ferleget de ferskining fan ûntstekking yn 'e lytse hepatic Oernierbuis. Sa is der in ferhurding fan harren. Stadichoan oerlaapje en misfoarme kanalen troch hokker galle útmûnet yn 'e bel. Stilsteand prosessen tapassing op de intercellular romte fan 'e lever, resultearret yn cirrhosis.

Ek oan de ein fan de foarige ieu wie it mooglik om diagnose de sykte allinnich nei in operaasje of autopsy. Mei tank oan de ûntwikkeling fan de genêskunde hjoed sykte kin opspoard folle earder. Om in grutter mjitte gefoelich foar dat troch manlju aged 25 oant 40 jier. Dizze grinzen binne tige betingst, omdat de sykte kin wêze asymptomatic foar in lange tiid. Soms de symptomen fan üntstekking oansjoen foar autoimmune sykte, ulcerative colitis en Cystic fibrosis.

De oarsaken fan cholangitis

De krekte oarsaken fan 'e sykte binne ûnbekend. Dokters isolated groep faktoaren dy't fergrutsje de kâns fan syn foarkommen. Under harren binne:

• genetyske oanlis;
• Firus aktiviteit yn 'e lea;
• neiging nei autoimmune syktes;
• bleatstelling oan giftige stoffen.

Under dizze faktoaren wurdt jûn prioriteit genetyske meganismen. Taastbere bewiis fan dit feit binne talleaze stúdzjes fan de sykte ûnder famylje leden.

clinical foto

Op de ailment jierrenlang kin asymptomatic of mei mylde symptomen. Pasjinten faak kin net sizze krekt as it ferskynde oanjout sclerosing cholangitis symptomen. Pathology wurdt meastal ûntdutsen tafallich te sjen in dokter oer oare sûnens problemen. Yn de tiid fan de diagnoaze die bliken it earste teken fan de sykte - tanommen tariven fan hepatic enzymen.

As de sykte fierder en de klinyske foto feroarings. Under syn wichtichste symptomen fan de folgjende moat wurde markearre:

• wurgens, konstante sleepiness;
• earme appetite;
• yellowing fan de slijmvliezen membranen en hûd;
• ferheging fan de temperatuer om subfebrile wearden;
• aching pine yn 'e rjochts subcostal gebiet, útwreidzjen oan' e hals of skouder;
• jeuk;
• meardere xanthomas;
• ongemak yn de linker boppeste kwadrant, gefolch fan de fergrutting fan 'e mankelikens;
• ferbettere pigmentation fan 'e hûd.

Soms, primêre sclerosing cholangitis begeliede inflammatoire swier sykte. Te tinken falt ulcerative colitis, Crohn syn sykte.

metoaden fan Diagnosis

As jo tinke in sykte moat fuortendaliks sykje help fan in dokter. Ûndersyk fan de pasjint begjint mei de stúdzje fan syn skiednis, klachten en primêre symptomen. Dêrnei, oergean ta fysike ûndersyk. De pasjint kin wêze krassen op 'e hûd, strange Gelbsucht. Palpation wurdt meastal fûn in ferheging fan de lever en mankelikens.

Om te befêstigjen de foarriedige diagnoaze fan de pasjint ferstjoerd foar fierder ûndersyk. It omfiemet de folgjende aktiviteiten:

• bloed test (yn oerfloed fan yndikatoaren fan leukocytes en esr wiist ontsteking);
• Abdominale echografie;
• elastography lever (makket it mooglik te skatten lichem elastisiteit);
• retrograde cholangiopancreatography (radiography mei help tsjinstelling);
• bloed biogemy fan brea (yn it primêr sclerosing cholangitis waarnommen oermjittige lever enzymen);
• MRI;
• Leverje biopsy (dizze metoade fan ûndersyk helpt te identifisearjen gebieten fan fibrosis).

Dy metoaden tastean de enkête te befêstigjen de primêre sclerosing cholangitis. Diagnoaze fan de sykte ek helpt bepale de earnst fan 'e patologysk proses. Yn totaal binne der fjouwer:

1. Portal. It wurdt karakterisearre troch it uterlik fan puffiness en hepatic fibrosis Oernierbuis.
2. Periportal. Symptomen fan 'e earste faze wurde oanfolle troch in mear útsprutsen fibrosis en ferneatigjen ferwurket Oernierbuis.
3. Septal. Op dit stadium fan de sykte binne der initial tekens fan cirrhosis.
4. Cirrhotic. Karakterisearre troch in folweardich ûntwikkeling fan biliary cirrhosis.

Op grûn fan de resultaten fan komplekse eksamen de dokter prescribes terapy.

behanneling Guidelines

Therapy yn dizze sykte is rjochte op arresting de inflammatoire proses, it herstel fan 'e galle trochstreaming en detoxification fan it lichem. Dêrta, de konservative en tsjinstich metoaden fan de behanneling brûkt yn moderne medisinen. Yn it earste gefal betsjut medisinen en fêsthâlden oan in strange dieet. Sjirurgy wurdt oanjûn yn strange gefallen, as konservatyf behanneling faalt. Seleksje fan in bepaald metoade fan behanneling is oan de dokter.

It brûken fan drugs

Ôfhinklik fan 'e earnst fan' e sykte, dan kin tawiisd oan bed rest en útsletten eltse oefening. As in pasjint oanbelanget oer it slimme pine, hy foarskreaun antispasmodics ( "Gjin-spa", "Spasmobru").

Om stopje de inflammatoire proses helpe de folgjende drugs:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). Se inhibit de aktiviteit fan it ymmúnsysteem.
2. Antifibrogennye betsjut. Harren wichtichste aksje is rjochte op it weinimmen fan fibrosis, en previnsje fan harren fierdere ûntwikkeling.
3. Glucocorticosteroid hormoan ( "Prednisolone"). Se helpe ferminderje ontsteking.

It brûken fan dizze medisinen kinne te oerwinnen de begjinsituaasje stadium fan ûntwikkeling fan de primêre sclerosing cholangitis. Symptomen fan de sykte faak foarkomme lead normaal libben foar pasjinten. Jeukende hûd, spijsvertering traktaat problemen en dyspepsia - al dy oertredings hawwe in negative ynfloed op harren sûnens. Dêrom boppedat tawiisd symptomatic terapy. It omfiemet krige hepatic ( "Essentiale"), maag enzymen ( "Creon") en medisinen te elimineren jeuk. Drugs binne altyd selektearre yndividueel, rekken hâldend mei de algemiene klinyske byld en de pasjint syn betingst.

dieet Features

Pasjinten waarden takend oan macht "tabel nûmer 5". As dizze dieet moatte beheine konsumpsje fan vette, bakt en pittich skûtels. Animal Fats de foarkar as ferfanging fan de plant. Dêrneist is it nedich om hielendal elimineren út it dieet gebak and sweets, soer fruchten en beien, sûkelade, alkohol, Meats en Marinades.

Der wurdt tastimming jûn ta brûken meager fleis / fisk, guon soarten bôle, pap op it wetter. Jo kinne ek ite suvel produkten, huning, pasta soups plantaardige bouillon.

Doe't de diagnoaze fan "primêre sclerosing cholangitis" behanneling mei medisinen en dieet jout in posityf resultaat allinnich yn de earste etappe. As dizze tiid wurdt mist, dan sil easkje operaasje.

sjirurgysk yngripen

Konservative terapyen brûkt yn uncomplicated foarmen fan patologysk proses. Sels in tiid ferwizing nei de dokter net altyd jouwe in posityf resultaat yn it fieren fan lettere terapy. Wannear't behanneling mei medisinen net liedt ta normalization fan de tastân of slagget te herstellen normale stroom fan galle, taflecht te nimmen ta sjirurgysk yngripen.

Hjoed dokters leaver endoscopic operaasjes. Se suggest meitsjen alle beynfloedzjen troch lytse yngrepen yn 'e hûd. Mar sokke prosedueres binne yn de measte gefallen jouwe in koarte-termyn effekt en binne fraught mei komplikaasjes. Ek fiere Balloon dilatation en stenting Oernierbuis. Yn de proseduere, de dokter bout fierder oan it kanalen fan bysûndere silinders en stelt it gaas, foarkommen se út fersmelling. As der wurde lansearre sclerosing cholangitis, lever transplant behanneling betsjut.

mooglike komplikaasjes

De sykte wurdt skaaimerke troch de stadige stream. It reagearret slecht nei terapy, en de oerfloed fan systemic manifestaasjes allinnich aggravates it proses. Under de meast foarkommende komplikaasjes dêrfan binne de neikommende:

1. Portal hypertensie. Dit patology wurdt beselskippe troch in stiging yn druk yn de hepatic bloed trochstreaming. Syn wichtichste manifestaasje wurdt beskôge ascites.
2. Cholestasis syndroom. Tsjin it dekor fan ferhurding fan 'e galle Oernierbuis stadichoan taper yn harren krús-min sjogge. Dit ferklearret it uterlik fan Gelbsucht en pruritus. As it Feike de Boerlaan fan de sykte lumen fersmellet mear en mear. Steatorrhea komt, dat wurdt beselskippe troch osteoporose.
3. Baktearjele sclerosing cholangitis lever.
4. Chronic pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor galle Oernierbuis).
6. Cholelithiasis.

Sokke komplikaasjes komme foar yn 'e 3-4 etappe fan de syklike proses.

Foarsizzing en previnsje maatregels

Basisûnderwiis sclerosing cholangitis wurdt klassifisearre as stadich de frijwilligersorganisaasjes sykte. Syn resultaat yn de measte gefallen is groanyske lever mislearring. Gâns worsen de prognoaze advanced leeftiid fan de pasjint, oanwêzichheid fan de bykommende pathologies fan 'e term, it foarkommen fan komplikaasjes. Typysk, mei it uterlik fan de earste tekens fan sykte foar de lêste rit rint fan 7 oant 12 jier.

Is it mooglik om te kommen dat de primêre sclerosing cholangitis? Resinsjes van dokters sizze dat troch brek oan stúdzje fan spesifike previnsje fan sykte is net ûntwikkele.