Polycythemia wier. Oarsaken, Symptomen, Diagnosis, Behanneling

Polycythemia - it is in sykte dêr't kin bepaald wurde troch it sykjen allinne op 'e persoan syn gesicht. En as wy fiere diagnostyske eksamens, de twivel en net bliuwe. Yn de medyske literatuer binne der ek oare nammen foar dizze patology: erythremia, Vakeza sykte. Los fan 'e term, de sykte stelt in grutte bedriging foar minsklik libben. Yn dit artikel sille wy beprate yn grutter detail it mechanisme fan syn foarkommen, de primêre symptomen, poadia en behannelings oanbean.

algemiene ynformaasje

Under polycythemia ferwiist myeloproliferative bloed kanker dêr't it bienmurch levert reade bloedsellen yn ûnevenredich grutte bedraggen. Yn mindere mate oare enzyme ûnderdielen tanimming is acht nommen, nammentlik leucocytes en bloedplaatsjes.

Reade bloedsellen (RBCs oars) verzadigd mei soerstof, alle minsklike sellen, ferlost hawwe út de longen oan de systemen fan de ynterne organen. Se binne ek ferantwurdlik foar it fuortheljen fan koalstofdiokside út de weefsels en ferfieren it oan 'e longen foar lettere útadem.

Erythrocytes wurde produsearre hieltyd yn it bienmurch. It is in spongiform mearfâldichheid weefsels pleatslik binnen de bonke, en is ferantwurdlik foar it proses fan hematopoiesis.

Leukocytes - wite bloedsellen dy't helpe striid ynfeksjes. Bloedplaatsjes binne anuclear sel fragminten troch fersteuring vasculaire yntegriteit. Se hawwe de mooglikheid om him te hâlden oan elkoar en occlude de iepening, dêrtroch stopping de blieding.

Polycythemia wier wurdt karakterisearre troch oerdreaune produksje fan reade bloedsellen.

prevalence

Dit patology wurdt meastal diagnoaze yn folwoeksenen, mar kin barre yn adolesinten en bern. De sykte kin net field foar in lange tiid, dat is asymptomatic. Neffens stúdzjes, de gemiddelde leeftiid fan de pasjinten farieart fan 60 oant likernôch 79 jier. De jongerein wurde folle minder kâns te krijen siik, mar de sykte rint se folle hurder. De fertsjintwurdigers fan de sterkere geslacht, as jo leauwe de statistiken, meardere kearen faker diagnostisearre mei polycythemia.

pathogenesis

It grutste part fan 'e sûnens problemen yn ferbân brocht mei de sykte, komt as gefolch fan de trochgeande groei fan it tal reade bloedsellen. As gefolch, it bloed wurdt oermjittich dik.

Oan de oare kant, wreide syn viscosity ret wurde foarming fan clots (thrombi). Se kinne it funksjonearjen dêrfan by normale bloed stream troch de slachieren en feanen. Sa'n situaasje is faak de oarsaak fan slaggen en hert oanfallen. It ding is dat dikke bloed yn ferskate kearen trager skippen. It hert hat te oefenjen mear muoite om letterlik triuwe har.

Slowing fan bloed trochstreaming docht net ta de ynterne organen te krijen it fereaske bedrach fan soerstof. Dit him meibringt de ûntwikkeling fan hert failure, hoofdpijn, angina, swakkens en oare sûnens problemen, dat moat net oerbleaun unattended.

klassifikaasje fan sykten

• I. De earste etappe.

1. It duorret foar 5 jier of mear.
2. De mankelikens fan de normale grutte.
3. Bloed tests litte in matige tanimmen fan it tal fan reade bloedsellen.
4. Komplikaasjes selden diagnoaze.

• II A. polycythemic stap.

1. Duration út 5 oant likernôch 15 jier.
2. Der is in stiging fan guon organen (mankelikens, lever), bliedend en trombose.
3. Areas of tumor yn 'e mankelikens sels docht net.
4. Bleeding kin provoke izer brek yn 'e lea.
5. Yn 'e analyze fan bloed der is in oanhâldende tanimmen fan reade bloedsellen, wite bloedsellen en bloedplaatsjes.

• II stap B. polycythemic mei myeloid metaplasia mankelikens.

1. Analyzes docht bliken in ferhege ynhâld fan alle bloedsellen, útsein lymphocytes.
2. Der is in neoplastic proses yn 'e mankelikens.
3. De klinyske byld fan útputting ferskynt, trombose, bloeden.
4. It bienmurch is in stadige foarming fan groeden.

• III. Anaemic poadium.

1. Yn it bloed, der is in skerpe tebekgong yn erythrocytes, bloedplaatsjes en leukocytes.
2. Der is in útsprutsen tanimmen fan 'e grutte fan' e mankelikens en lever.
3. Dizze faze meastal ûntwikkelt binnen 20 jier nei de befêstiging fan de diagnoaze.
4. De sykte kin wurde omfoarme ta in akute of groanyske leukemy.

De oarsaken fan sykte

Spitigernôch, no de saakkundigen kinne net sizze wat faktoaren liede ta de ûntwikkeling fan sokke sykten as polycythemia wier.

Meast nige nei firale-genetyske teory. Neffens har, spesjale firussen (der binne sa'n 15 stikken) wurde ynbrocht yn it minsklik lichem en ûnder de ynfloed fan inkele faktoaren dy't negative gefolgen hawwe foar de ymmúnsteurnissen ferdigeningswurken, trochkringe yn it bienmurch en lymfeklieren. De sellen wiene doe ynstee fan in ripening fluch begjinne te ferdielen en formannichfâldigje, de foarming fan in nije fragminten.

Oan de oare kant, polycythemia reden kin wêze lurking yn de erflike oanlis. Wittenskippers hawwe bewiisd dat dizze sykte binne mear gevoelig te sluten sibben fan 'e sike persoan, en minsken mei injured struktuer fan chromosomes.

Predisposing to sykte faktoaren

• X-ray irradiation, ionizing strieling.
• Intestinal ynfeksjes.
• Firussen.
• Tuberkuloaze.
• Operaasje.
• Frequent stress.
• Long-term gebrûk fan bepaalde groepen fan drugs.

clinical foto

Utgeande fan de twadde faze fan de sykte, yn de syklike proses wurde lutsen frijwol alle systemen fan ynterne organen. Hjirûnder binne de subjektive gefoel fan de pasjint.

• Swakte en in ynkringende gefoel fan wurgens.
• Increased zweten.
• De dramatyske ferfal yn prestaasje.
• Swiere hoofdpijn.
• ûnthâld beheining.

Polycythemia wiere miskien ek wurde beselskippe troch de folgjende symptomen. Yn elts gefal harren severity fariearret.

• Feanen en feroarje de kleur fan 'e hûd. Pasjinten derom de oanwêzigens fan dúdlik omskreaun feanen. Yn dizze sykte de hûd karakterisearre troch readich-tinte kersen, it is foaral merkber oan de bleatsteld dielen fan it lichem (tonge, hannen, gesicht). Lips binne blau, syn eagen like bloodshot. Dy feroaring yn uterlik komt troch de oerrin fan it oerflak bloedfetten, en in markearre fertraging yn syn promoasje.
• Jeukende hûd. Dit symptoom komt foar yn 40% fan de gefallen.
• Rodonalgia (oergeande branderig pine by de tips fan de fingers en teannen, dy't wurde begelaat troch roodheid van de hûd). It ûntstean fan dizze symptoom wurdt yn ferbân brocht mei ferhege nivo fan bloed bloedplaatsjes en de foarming fan mikrotrombov.
• It fergrutsjen fan de grutte fan 'e mankelikens.
• De ferskining fan zweren yn 'e mage. Fanwegen it lytse skip trombose mucosa liif ferliest syn ferset tsjin Helicobacter pylori.
• Bloed clots. Harren oarsaken wurde ferklearre troch ferhege bloed viscosity en feroarings yn de vascular muorren. As regel, sa'n sitewaasje liedt ta fersteuring fan bloedsirkulaasje yn de legere lea, cerebral en coronary skippen.
• Pine yn 'e skonken.
• Swiere bleeding út gom.

diagnoaze

Yn it foarste plak de dokter sammelet it folsleine medyske skiednis. Hy kin freegje in oantal ferdúdlikjen fragen: doe't it ferskynde ongemak / breathlessness / pynlik ongemak, ensfh It is like wichtich om fêst te stellen de oanwêzigens fan groanyske sykten, minne gewoanten, mooglik kontakt mei giftige stoffen ...

Dan, in lichaamlike ûndersyk. De spesjalist bepaalt de kleur fan de hûd. Troch palpation en Tapping ferriedt in fergrutte mankelikens of lever.

Foar befêstiging fan de sykte in ferplichte bloed testen wurde beneamd. As de pasjint hat dit patology, de testresultaten binne as folget:

• It fergrutsjen fan it tal reade bloedsellen.
• Ferhege parameters hematocrit (persintaazje fan reade bloedsellen).
• Hege hemoglobine parameters.
• Lege nivo fan erythropoietin. Dit hormoan is ferantwurdlik foar it stimulearjen fan it bienmurch yn 'e produksje fan nije reade bloedsellen.

Diagnoaze ek ymplisearret een harsens biopsy en aspirate. De earste ferzje fan it ûndersyk giet it om intake fan it floeibere diel fan it brein, en biopsy - bêst Constituent.

polycythemia sykte befêstige troch tests foar gene mutaasje.

Wat moatte wurde behannele?

Hielendal oerwinne de sykte lykas polycythemia wier, it is net mooglik. Dat is wêrom't de terapy is rjochte útsluten fan al it ferminderjen fan de klinyske manifestaasjes en it ferminderjen thrombotic komplikaasjes.

Pasjinten waarden benammen tawiisd Bloodletting. Dizze proseduere hâldt in fuortheljen fan in lyts bedrach fan bloed (fan 200 oant likernôch 400 ml) mei kurative yntinsje. It is needsaaklik foar it normalization fan 'e kwantitative parameters fan it bloed en ferminderje syn viscosity.

Pasjinten wurde meastal foarskreaune "aspirine" om te beheinen it risiko op it ûntwikkeljen fan ferskate soarten thrombotic komplikaasjes.

Gemo wurdt brûkt om behâlden normale hematocrit, doe't der slimme jeuk, of ferhege thrombocytosis.

Bienmurch Transplantation wurdt útfierd yn dizze sykte is tige seldsum, sûnt de patology yn it gefal fan in adekwate behanneling is net deadlik.

Dêrby moat opmurken wurde de spesifike behanneling regimen yn elts gefal selektearre yndividueel. It boppesteande-beskreaun terapy is foar ynformative doelen allinne. It is net oan te rieden om te besykjen om te gean mei dizze sykte.

mooglike komplikaasjes

De sykte is slim genôch, dus net ferwaarloazing har behanneling. Oars, is it grutter meitsjen fan de kâns fan ûnnoflike komplikaasjes. Dy binne ûnder oare it folgjende:

• Bloed clots. Oarsaken fan patologysk proses kin lurking yn tanimmende bloed viscosity, tanimmend it oantal reade bloedsellen en bloedplaatsjes.
• Urolithiasis en gout.
• Bliedend, sels nei lytse sjirurgyske prosedueres. As regel, sa'n probleem tsjinoer neidat tosk winning.

Outlook

Vakeza sykte - in seldsume sykte. Symptomen dy't foarkomme yn 'e earste fazen fan har ûntwikkeling, moatte soargje foar direkte ûndersyk en folgje-up terapy. By it ûntbrekken fan in adekwate behanneling, as de sykte wie gjin diagnoaze yn in tiid ôf, dea optreedt. De wichtichste oarsaak fan de dea faak hannelje vasculaire komplikaasjes of transformaasje fan de sykte yn in groanyske leukemy. Lykwols, foechhawwende behanneling en strange fêsthâlden oan alle oanbefellings út de dokter kin flink útwreidzje it libben fan de pasjint (15-20 jier).

Wy hoopje dat alle ynformaasje levere yn it artikel soe wêze echt brûkber foar jo. Bliuw sûn!