Caroli sykte: Symptoms and Treatment

Caroli sykte is in yngewikkeld funksjonele fersteuring fan 'e lever, diagnose en behanneling dy't feroarsaket slimme swierrichheden foar dokters.

Wat is in sykte

Caroli Disease - seldsum oanberne leversykte feroarsake troch de útwreiding fan 'e galle Oernierbuis, leit binnen it lichem. It wurdt karakterisearre yn dat it normale ferkear wurdt fersteurd gal stagnaasje oppenearret en syn troansbestiging ynfeksje. Faak wurdt de sykte is gewoan yn minsken, en it begjint mei jeugd of adolesinsje. De foarútgong fan de syklike proses hinget ôf fan de hichte en de mjitte fan skea oan 'e Oernierbuis binnen de lever.

foarmen fan de sykte

Om datum, in ûnôfhinklike klassifikaasje fan Caroli syn sykte yn de genêskunde wurdt mist. Mar, nettsjinsteande dat, binne der twa ferskillende foarmen fan de sykte. De earste foarm wurdt karakterisearre yn dat de brutsen biliary patency, mei de dêropfolgjende foarming fan stiennen.

De twadde foarm ferbûn mei oanberne hepatic fibrosis. Yn dit gefal, der is in lichte útwreiding fan de Oernierbuis en de foarming fan stiennen mooglik is, hoewol't it kin soms foarkomme yn 'e lettere faze fan' e sykte.

Avansearre bile Oernierbuis meie wurde ferbûn mei gebieten fan Cystic lever en dus visualized partition muorre zunehmend yn cyst lumen.

oarsaken fan

Caroli sykte ferwiist nei in oanberne syktes dy't troch in autosomal recessive modus fan erfdiel. As jo hawwe ticht sibben mei in lyksoartige patology, nei de berte fan it bern fuortendaliks nedich te fieren in wiidweidich ûndersyk, omdat der is in gruttere kâns op it trochjaan op erflike sykten.

Yn guon gefallen wurdt de sykte wurdt ek by oare syklike steurnissen fan 'e lever, dy't sterk complicates de behanneling.

De wichtichste symptomen

Caroli sykte fan symptomen kinne manifestearjen harsels yn in folslein gjin leeftyd by bern en jongerein. It is mooglik te fieren de wichtichste skaaimerken fan 'e sykte sa as:

• abdominal pine;
• koarts;
• lichte yellowness fan 'e hûd;
• lever útwreiding op palpation.

Marked klinyske manifestaasjes fan 'e sykte wurde faak yn ferbân brocht mei it foarkommen fan ûntstekkings. Yn prinsipe Caroli sykte is konstatearre yn manlike bern. By in exacerbation hat west in skerpe tanimmen fan it nivo fan bilirubin en wite bloed sel telle.

de meer is

Nettsjinsteande it feit dat de symptomen fan de sykte foldwaande útsprutsen, mar it is ek karakteristyk fan in soad oare lever steurnissen. Presys diagnostyk en by it bepalen fan it mooglik Caroli syn sykte yn 'e Amerikaanske en ûnder CT. Computed tomography wurdt sjoen as ien fan de meast ynformative metoaden fan ûndersyk, om't sjogge jo goed genôch alle oertredings fan 'e regels. Dêrneist endoscopic cholangiography kin nedich foar diagnostyk.

Leverje funksje tests foar in lange tiid net feroaret, lykwols, mei it Progression fan 'e sykte en de lange inflammatoire proses yn' e biochemical analyze fan bloed kin detect al de tekens fan cholestasis.

Omdat pasjinten it risiko rint cholangiocarcinoma, de tafoeging moat wurde útfierd en serological screening foar de oanwêzigens fan 'e tumor stiften.

Skaaimerken fan behanneling

Yn de oanwêzigens fan Caroli sykte behanneling rjochtlinen moatte wurde waarnommen sûnder Fail, omdat dizze patology is foarútstribjend yn de natuer. Behanneling betsjut troch de tapassing fan brede-spektrum antibiotika, en ursodeoxycholic acid bestjoer status te kommen kalkulus formaasje.

Boppedat, de behanneling bestiet út:

• analgesics;
• litholysis stiennen;
• biliary ôfwettering.

Upon oansluting, cholangitis, of oare komplikaasjes fan purulent terapy is net oars út 'e behanneling fan bakteriële cholangitis. It is fan belang en meitsje de pus en dan suvering wurdt útfierd fan 'e bile duct, en tapast antibiotika te helpen fuortsmite ynfeksje.

De operaasje wurdt útfierd allinnich yn it gefal fan frekwinte exacerbations of ineffectief gebrûk fan konservative techniken. It folume fan it sjirurgysk yntervinsje kinne ôfwike behoarlik. allinnich stiennen of biliary passaazjes kinne fuortsmiten wurde.

Yn it gefal fan hiel sterke útwreiding passaazjes en biliary galle stagnaasje, de sjirurch kin fiert it weiheljen fan de iene net fen 'e lever. Yn slimme gefallen, hepatic insufficiency yn it bywêzen of tekens fan degeneraasje yn de kwea-aardichheid tumor, in leverkwaal transplant kin rieden fan in ticht famyljelid.

Foar de bêste resultaten, de measte dokters riede útjeften guon lever Transplantation sels by it ûntbrekken fan de swiere symptomen yn de earste faze fan 'e sykte. Faak, lykwols de oanwêzigens fan ynfeksje is in contraindication nei Transplantation. pasjinten survival rate nei Transplantation mei oanberne fibrosis dat binne boppedat diagnostisearre cholangitis ûnder Transplantation, is frijwat lege.

Prognoaze fan dizze sykte frij ûngeunstige, sûnt relapses kin it barre oer meardere jierren. Lykwols, hiel komselden dat resultearret yn 'e dea fan' e pasjint.

Caroli sykte

Caroli Disease hiel faak assosjearre mei oanberne hepatic fibrosis, resultearret yn in Caroli sykte. Beide pathologies wurde foarme troch de hast identike foarm biliary steurnissen yn lever weefsel op it nivo fan de embryonale ûntwikkeling. It syndroam wurdt erfd troch in nauwe famyljelid en de manifestearre abdominal pine en bliedend út esophageal varices. Neonaten kin in kombinaasje fan de wichtichste symptomen fan oanberne hepatic fibrosis, Caroli sykte en polycystic kidney sykte.

Dizze sykte ferwiist nei in oanberne galle duct cyst, lykwols, it is frij seldsum en meast yn minsken âldens ûnder 30 jier. Yn de earste pear jierren fan patology komt hast asymptomatic, sa lang as de útwreiding fan 'e galle Oernierbuis net útlokje stagnaasje fan galle, dat sil skeppe betingsten foar de foarming fan stiennen en oansluting ynfeksje. As brûkt tegearre mei oare waarnommen tekens fan Gelbsucht, jout it de oanwêzigens fan cholangitis.

It fierd benammen linker iensidige lever skea, mar it kin ek in twa-wize yn guon gefallen.

Yn guon gefallen, de lever is sa sterk dat it kin beynfloedzje oare organen. Sa ien fan 'e komplikaasjes kin beskôge wurde as it optreden fan werom mislearjen.