Cerebromedullary malformation syndroom

Arnold-Chiari syndroom is in swiere oanberne anomaly fan 'e kop fan' e minsklike brein. Syn essinsje leit yn 'e imp tusken de grutte fan posterior fossa fan de plasse, en oaren yn dat gebiet fan it brein struktueren. Dat liedt ta sleauwens folge ynbreuk tonsils cerebellum en brein stâle. De frekwinsje fan dizze Anomalies is 4-8 gefallen per alle 95-100 tûzen. Man.

Op it stuit, it pathogenesis fan de sykte is net wis. Fermoedlik binne der trije pathogene faktoaren bydrage oan dizze oandwaning:

1. oanberne, erflike neuropathy;
2. traumatyske blessuere wedge-wedge-occipital en Grill diel skâns as gefolch fan in berte trauma;
3. KVP hydrodynamic klap tsjin de muorre fan it rêgemurch kanaal, leit yn it sintrum.

fjouwer soarten Anomalies binne tawiisd is oan it 1891 Arnold Chiari, brûk dizze yndieling oan hjoed de dei.

Arnold-Chiari syndroom type is wisk posterior fossa skull en omlizzende struktueren yn de spinale kanaal is folle leger as it nivo fan it foramen magnum. Yn it twadde type anomaly is oanwêzich caudal skonkjebrekken fan it medulla oblongata, de legere dielen fan de wjirm en de IV ventricle, en heel faak ûntwikkeljen hydrocephalus. Arnold-Chiari syndroom is in tredde type is tige seldsum, want it wurdt karakterisearre troch grof offset al it brein struktueren fan 'e posterior fossa. De fjirde type wurdt fertsjintwurdige troch cerebellar hjest. De fjirde en tredde soarten Anomalies yn de measte gefallen, dy't ûnferienichber is mei it libben.

Yn 80% fan de gefallen, Arnold-Chiari syndroom is diagnostisearre mei syringomyelia - patology fan rêgemurch karakterisearre troch ûntwikkeling fan cysts fan it rêgemurch, dy't wurde foarme troch wisk posterior fossa kompresje fan de plasse en de cervical regio fan it rêgemurch. De oanwêzigens fan dy cysts liedt ta de ûntwikkeling fan de progressive myelopathy.

Arnold-Chiari syndroom: Symptoms

De klinyske byld fan 'e sykte wurdt skaaimerke troch de folgjende ferskynsels:

• pine yn 'e nekke en occipital gebieten, dy't ferheget as Defoer of hoesten;
• ferleegjen de temperatuer en pine gefoelichheid, en ek de boppeste lea spier sterkte;
• limb Spastisy;
• duizeligheid, fainting, unsteadiness, aggravated útskeakelje troch dyn holle, sakke byldzjende acuity en kwaliteit fan de fisy.

Yn hiel slimme gefallen symptomen align oan dy koarte-termyn cessation fan it sykheljen (apnea), de ferswakking fan 'e pharyngeal reflex en flugge, ûnfrijwillige bewegings fan ' e eagen.

Yn guon gefallen, Arnold Chiari anomaly meie gjin symptomen en wurdt fûn folslein tafallich yn diagnostyske prosedueres. Diagnoaze fan de sykte is útfierd mei help fan MR imaging en computed tomography mei trijediminsjonale rekonstruksje fan 'e cervical binnere wringen, en occipital bonken.

Arnold-Chiari syndroom: Behanneling

Tawiisd behanneling hinget ôf fan de pasjint en de earnst fan 'e sykte. Yn dizze primêre symptomen as hoofdpijn en oare soarten fan pine, jo dokter kin oanbefelje pine medisinen en regelmjittige check-ups. Guon pasjinten melde heljen doe nimme anti-inflammatoire drugs dy't kinne foarkommen of sels toevje in operaasje.

Meast faak, behanneling, dokters leaver te besteegjen ôfwikings operatyf. De operaasje is om de Progression fan 'e feroarings fan' e spine en brein struktuer en stabilisaasje fan de symptomen. By it útoefenjen fan in súksesfolle sjirurgysk vmeschatelstva gâns ôfnimt druk op it rêgemurch en cerebellum, likegoed as recovering de KVP útstream. Der binne ferskate techniken fan operaasjes dy't ôfhinklik binne fan it hawwen hydrocephalus. De gemiddelde doer fan sjirurgy is oardel oant twa oeren, de hersteltiid perioade duorret fiif oant sân dagen.