Disease rendu-Osler sykte: Diagnosis and behanneling

Osler-rendu sykten - is it uterlik fan de lytse bliedend capillaries (arterioles of venules). It is fan betsjutting dat dit proses hat gjin in inflammatoire karakter. Yn de measte gefallen, de sykte wurdt manifestearre as in vasculaire netwurken (of asterisken). Mar vascular skea komt net allinnich oan it oerflak fan 'e hûd. Ek symptomen kinne foarkomme op 'e slijmvliezen membranen fan oare organen (Bronchus, noas, mûle, blaas).

Disease rendu-Osler: Clinic

Foar de earste kear de sykte wurdt beskreaun In ynwenner fan Frankryk - Lui Mari rendu. Folje it byld fan 'e sykte levere in Britske saakkundige William Osler. Ynformaasje en waarnimmings oanfolle Frederika Vebera. It waard fûn dat de sykte wurdt erve. Bern genôch om ervje de mishipte gen fan 'e âlder. Neffens syndroom lije like beide jonges en famkes. Foar de ûntwikkeling fan syn antwurd de folgjende genen: de earste is ferantwurdlik foar endoglin, beskiet de produksje fan de glycoprotein. De twadde kategory ferwiist nei it transforming groei faktor. Doe't harren mutaasje skippen ferliest elastisiteit, der binne mankeminten yn har gewrichten, ôfwikings yn 'e struktuer fan endothelial sellen. It is de muoite wurdich opskriuwen dat de rendu-Osler sykte (ferspraat haemangiomatosis) - in seldsum betingst, en de aard fan syn komôf is net altyd dúdlik. It foarkommen fan de sykte binne as folget: beynfloedet 1 persoan per 5.000.

De earste symptomen fan de sykte

As regel, oant 6 jier net manifest symptomen fan de sykte (alhoewol't de rendu-Osler sykte is erflik). Op it berikken fan in beskate leeftyd (6-10 jier) binne der de earste buorden. Op de hûd of slijmvliezen membranen fan oare organen kinne sjoen wurde de opkomst angiomas (i.e., vasculaire tumors). As gefolch, mankeminten fan capillaries en bloedfetten kinne wurde foarme reade (of blauwe tint) plakjes dy't bliede. Disease rendu-Osler-Weber en wurdt skaaimerke troch lege tariven fan bloed clotting. Dêrtroch bliedend kin (ek as konsekwinsje microtraumas). Soms de ienige symptoom dat kinne wize op de oanwêzigens fan sykte, binne nosebleeds. Ek de famkes kin wêze swiere menstruaasje. Fanwege frequent bliedend ûntwikkele bloedearmoed, de hemoglobine nivo falt.

stadium fan de sykte

Disease rendu-Osler-Weber hat ferskate poadia. Foar elk fan harren wurdt skaaimerke troch bepaalde symptomen. Yn 'e earste fazen fan vasculaire bywenne: binne lyts, hawwe de foarm fan lytse plakken. De tuskenlizzende wurdt karakterisearre troch it hawwen fan in mjitte fan Spider feanen, "spinnen". Noduläre foarm - as de ferskining fan read (rûn of oval) nodules dy't protrude boppe it oerflak fan in pear millimeter. Se hawwe in diameter fan út 5 oant 7 millimeter. Doe't de druk-gefoelige edukative gegevens wurde pale (alle soarten). En se folje mei bloed.

Yndieling fan foarmen fan de sykte

Sa't al neamd, dan kin it wêze fan erflike rendu-Osler sykte (foto sykte manifestaasjes kinne sjoen wurde yn dit artikel), dat wurdt oerdroegen fan âlden. As dit syndroom lije en heit, en myn mem, it bern hat de sykte sil optrede yn in mear slimme foarm. Der binne ek sporadysk gefallen, dy't ûntsteane troch in mutaasje. Ofhinklik fan wêr't de lesion saakkundigen ûnderskiede it type fan nasale (noas blet), pharyngeal, cutaneous (kinne bleed bepaalde gebieten fan de hûd). Visceral foarm wurdt karakterisearre troch blieding fan ynterne organen. It kin ek wêze waarnommen en in mingde type, dat treft sawol de hûd en ynterne organen.

Disease rendu-Osler (ICD-10 koade): risiko faktoaren op Diagnosis

Earst fan alle, de wichtichste risikofaktor is erfskip oproppe. Ek de sykte kin útlokje medisinen nommen troch in swangere frou yn de earste trije moannen. Unfeilige en besmetlike sykten oerdroegen yn dizze perioade. Kin provoke bleeding neikommende: klean wrijven op 'e beskeadige gebieten, hege bloeddruk, in unbalanced dieet. It ûntbrekken fan essinsjele spoare eleminten yn iten dat kin fersterkjen bloedfetten - dat is ien fan de redenen foar har swakkens. Dat jildt benammen fan oanhingers fan fegetarisme.

metoaden fan Diagnosis

Formulearring klinyske diagnoaze fan Osler-rendu sykte op basis fan ûndersyk fan 'e fysike tastân fan' e pasjint. Meastal op it gesicht, scalp, slijmvliezen kinne sjen telangiectasia. Dizze formaasje fan reade kleur, dy't hannelje op 'e hûd oerflak. Soksoarte defects meie pleatst op de ynterne organen. Wy moatte in mienskiplike bloed test dat kin wize op de oanwêzigens fan bloedearmoed. Biochemical analyse makket it mooglik om te spoaren co-ynfeksjes en sykten. It ek om in urine test. At der binne fûn reade bloedsellen, is it mooglik om te sizzen dat it ûntwikkeljen fan nieren bloeden, urinary traktaat. De spesjalist fiert in rige fan testen. Pinch de stekproef makket it mooglik om te oardieljen de Subkutaanne bliedings. Foar de test de hûd ûnder de skouderbonke squeeze foar in skoft. Sokke ynformaasje jout en harnas test (it is oaninoar op de ûnderearm foar in pear minuten). As der fertinking fan rendu-Osler sykte, diagnoaze is net sûnder útfieren fan testen op de snelheid fan bloed clotting, bliedend Duration (pauzes finger). body cavity ynspektearre mei in endoscope. As de eksterne symptomen binne ôfwêzich, dan wurde computed tomography. Dizze metoade lit jo sjen hokker oertredings yn de ynterne organen.

behanneling fan de sykte

Rendu-Osler sykte behanneling, jout as folget. Yn it foarste plak, dat is in konservatyf terapy. Syn essinsje leit yn it brûken fan inhibitors fan oerflak yrrigaasje dat blet. Dy medisinen inhibit it resorption fan it bloed clot en stopje de blieding dus. As praktyk shows, oare drugs binne ineffectief. Faak, sjirurgy is fereaske. Yn de gearkomste fuorthelle de skansearre diel fan it skip. It kin ferfange de prosthesis (as nedich). Wannear't nosebleeds cryocautery jout in goed resultaat. Mei help fan floeiber stikstof, beferzen receptacle diel. Minder effektyf is it brûken fan 'e Laser foar cauterization. Yn guon gefallen, in hormoan terapy.

Bloedtransfúzje (gemokomponentnaya terapy)

Yn gefallen dêr't de rendu-Osler sykte feroarsaket grutte bloed ferlies, fereasket it gebrûk fan skonken bloed. Deficiency fan komponinten ferantwurdlik foar clotting, makket foar de transfúzje fan plasma (fris beferzen). Dizze therapy wurdt brûkt foar omstannichheden dy't driigje minsklike libben. Ek yn sokke gefallen, jo meie nedich in transfúzje fan stiper bloedplaatsjes. Yn gefallen dêr't de pasjint hat in slimme foarm fan bloedearmoede (tige leech nivo fan hemoglobine) of komme anaemic koma (ferlies fan it bewustwêzen gefolch fan in gebrek oan soerstof oant it brein), transfusions fan reade bloedsellen fan in bloed donor. Faak binne se útbrocht fan aaiwiten fûn op it oerflak.

Mooglike gefolgen fan de sykte

Disease rendu-Osler sykte, de pathogenesis fan ûntwikkeling en it ûntbrekken fan effektive behanneling kin liede ta in tal negative aspekten. Earst, ûntwikkeljen bloedearmoed. Signifikante bloed ferlies kin liede ta anaemic koma. De man yn dit gefal is ûnbewuste en net reagearje nei eksterne prikels. It is ek mooglik begjin fan ferlamming. De sykte kin liede ta blinens (foar blieding yn 'e Retina). Steat fan ynterne organen verslechtert gâns. Gefaarlik kant gefolgen fan de sykte kin wêze een harsens bliedings. Lykwols, undiagnosed ynfeksje en bitûfte terapy makket it mooglik om te bewarjen sûnens en it libben fan de pasjinten.

previntive maatregels

Primary previnsje maatregels binne nedich foardat it probleem wurdt ûntdutsen. Famyljes dêr't ien of mear leden diagnoaze rendu-Osler sykte, moatte oerlizze mei in Genetiker. Der binne gefallen dêr't in advys oan ûnthâlde harren fan it swier in bern. Ek moatte wêzen noed oer de feiligens troepen fan 'e lea. Goede aksje sil hawwe regelmjittige kuiers yn 'e strjitte, ferhurding fan it lichem. Goede fieding mei in lykwichtige dieet is ek nedich.

Fuortset previnsje is geregeldwei ûndersiken troch spesjalisten. Syn doel is de betide opspoaren fan sykte. As it syndroam is diagnostisearre, behanneling moat wêze op 'e tiid en folslein. As it nedich is, sjirurgy de pasjint moat needsaaklikerwize rieplachtsje in hematologist. Dit sil tastean te beskermjen in persoan út komplikaasjes ûnder operaasje (grutte bloeden). Elts pasjint en syn sibben moatte wurde jûn ynformaasje oer hoe't jo foarsjen earste help foar bliedend (sawol yntern en ekstern). It is oan te rieden om te dwaan in transfúzje fan stiper bloed komponinten allinnich yn gefallen fan ekstreme needsaak.