Dubin-Johnson syndroom: beskriuwing, diagnose, symptomen en behanneling

Nettsjinsteande it feit dat moderne genêskunde hat makke grutte foarútgong en in protte syktes binne net mear de sin foar de pasjinten, guon fan dy sykten is noch net folslein begrepen. Ien fan harren is de Dubin-Johnson syndroom. It konsultaasjeburo, diagnostyk en behanneling fan dizze sykte stelt foar de sûnens professionals fan wat belang. Beskôgje dizze fraach yn mear detail.

Rotor syndroom en Dubin-Johnson syndroom - in seldsume erflike sykte lever Similar inoar ferbûn Gelbsucht.

oarsaken fan

Dubin-Johnson syndroom hat ek in oare namme: enzimopaticheskaya Gelbsucht lever. It ûntstiet yn ferbân mei de striid mei de levering yn 'e galle út' e lever sellen fan bilirubin.

Dit materiaal ferskynt yn it lichem foar weinimmen dêrút skansearre of hielendal fernield erythrocytes. Konklúzje bilirubin komt foar yn twa manieren:

• it fergrutsjen fan it bedrach fan stof komt út troch de bile;
• lytse bytsjes urine te gean.

Dubin-Johnson syndroom optreedt as ûntwrichte ferfier fan bilirubin fia de galle. Dit is in tige seldsume sykte gefoelich foar mear jonge manlju (likernôch 20-30 jier). gefallen fan de sykte sûnt berte soms foarkomme. It risiko op besmetting nei de leeftyd fan in persoan 50 jier of âlder is minimaal.

De genetyske oarsaak fan it syndroam, Dubin-Johnson is it gefolch fan in gen mutaasje, ûntliene de eksport fan bilirubin yn 'e lever en kodear aaiwiten.

symptomen

Dubin-Johnson syndroom, symptoom dêrfan binne karakteristyk foar oare sykten lykas, bygelyks, wurgens, en hat syn eigen ûnderskiedende eigenskippen:

• pine yn 'e ribben oan de rjochterkant kant;
• in folsleine gebrek oan begearte;
• der kinne lichte jeuk fan 'e hûd;
• fergrutte lever;
• koliek, dy't soms ferhegings;
• braken;
• temperatuer ferheging.

Manifestaasjes wurde fersterke troch in besmetlike sykten, slimme lichaamlike en emosjonele overload. Foar froulju, mooglik verergering nei intake fan anticonceptiva.

risiko group

Hokker groep minsken moatte wêze wary fan it syndroam?

De sykte is erflik. As de famylje hie bern mei dizze sykte, it pear op it poadium fan 'e planning fan swangerskip is nedich om foarby alle testen, foarby de nedige testen en yn oerlis mei in spesjalist. Dy advizen binne relevant foar dy steltsjes, wêrûnder ien fan 'e Spouses of harren verwanten har pine Dubin-Johnson syndroom.

De Diagnostic proses

Geografysk, de sykte is meast foarkommende ûnder Iraanske Joaden. Harren oantal berikt 70% fan 'e totale gewicht fan' e sike pasjinten.

It is wichtich dat der hast gjin libben-driigjende Dubin-Johnson syndroom. Bygelyks pasjinten befêstiget dat. Dokters ûndersocht de libbensferwachting fan pasjinten mei dizze sykte en kaam ta de konklúzje dat it net ta de dea fiert.

Likernôch 25% fan de pasjinten belibje pine yn 'e rjochter hypochondrium. De struktuer fan 'e lever gjin ynfloed op, der is gjin deformation yn it syndroam. Mar tagelyk yn syn weefsels ferskine swarte flekken, resultearret yn in lichem feroaret syn kleur oan grien of donkerbrún. Dizze eigenskip fan it syndroam is neamd sûkelade chip koekjes. Dat effekt wurdt berikt troch in bres metabolites útskieding.

De sykte hat in geunstige prognoaze, ek al kin trochgean hiele libben fan de pasjint.

De tabel hjirûnder slút oan by de gegevens oer de status fan de ynterne organen fan de pasjinten.

diagnoaze

Dubin-Johnson syndroom, de diagnoaze dêrfan fynt plak yn ferskate stadia, bepaald troch de analyses.

• It is ferplichte om echografie fan it liif.
• Algemiene bloed en urine toetsen.
• Analyze fan bloed en urine foar bilirubin. As regel, se binne te heech.
• Samples fenobarbetalom.
• Markers fan hepatitis.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin wearde fan yndikatoaren yn de urine per dei.
• De ynhâld fan de enzymen yn it bloed.

Tapasse guon oare metoaden fan de diagnoaze.

Yn de oanwêzigens fan Dubin-Johnson syndroom pasjinten moatte besykje in terapeut.

Behanneling en previnsje

Dubin-Johnson syndroom, hokker behanneling net belûke ûntfangst bysûndere tariedings regele troch previntive maatregels:

• fêsthâlden oan in strange dieet, it brûken fan B vitaminen, net-conserveringsmiddelen;
• fermindering fan stress situaasjes;
• ferminderjen fan fysike aktiviteit;
• wegering fan alcoholic drank;
• Reguliere monitoring fan bilirubin nivo oer it libben fan de pasjint syn libben.

It is ek nedich om te ûnthâlden dat de swierens kinne exacerbate de sykte. Drugs te helpen genezen it syndroam Dubin-Johnson, op dit stuit net ûntwikkele.

Sa ek de aard fan de sykte is Rotor syndroom.

koarte beskriuwing fan

Rotor syndroom ek is in erflik sykte dy't effekt op de lever. Ûndergiet feroarings yn levering fan bilirubin, enzyme funksjes bliuwe normaal. Wy kinne sizze dat de sykte is in lichte foarm fan Dubin-Johnson syndroom beskreaun hjirboppe. Symptomen ek útdrukt in lyts bytsje sêfter.

De sykte kin manifestearjen as út berte en bernetiid. Bilirubin yn it bloed fan 'e pasjint kin wêze frij en bûn. Der is in tsjinstelling fan it Gallbladder.

Rotor syndroom wurdt karakterisearre troch it feit dat der yn hepatocytes gjin ynhâld fan brune pigminten. Net der is in effekt, dat is bekend as sûkelade chip koekjes. De oarsaak fan de sykte is krekt wat oars as Dubin-Johnson syndroom. Yn dit gefal, de lever kin net omgaan met de opname fan bilirubin. Dêrtroch falen undigested stof werom yn it bloed. Op grûn dêrfan, yn 'e pasjint ûntwikkelet giperbulemiya. Geunstige prognoaze fan de sykte.

Yn de tiid fan de diagnoaze lidofreninom lever, galle blaas en Oernierbuis binne sichtber.

syndroom symptomen

Signs Rotor syndroom is in soad op de symptomen fan it syndroam Dubin-Johnson:

• Ymplisyt utere Gelbsucht.
• It gefoel fan bitterheid yn 'e mûle.
• Pine yn 'e rjochter hypochondrium.
• Doe't Dubin-Johnson syndroom, lever pasjinten tanommen yn omfang. Yn it gefal fan Rotor syndroom wurdt ferhege allinnich yn guon gefallen.
• Hege nivo fan bilirubin yn it bloed.
• lever funksje tests binne normaal.
• bloed tests sûnder feroarings.
• De lever bioptome is gjin opgarjen fan pigminten.

Prognoaze algemien geunstich, it syndroam plakfynt oer in soad jierren, net te kompromittearjend minsklike sûnens.

diagnoaze fan it syndroam

De sykte kin allinnich ynsteld wurde tidens in wiidweidich diagnoaze fan it organisme.

Stúdzjes útfierd yn it laboratoarium te helpen reveal in ferhege ynhâld fan bilirubin yn it bloed. Foar de diagnoaze is it fan belang om te witten it oantal coproporphyrin opnommen yn de urine.

Yn de measte pasjinten, de sykte fierder sûnder symptomen.

Yn it gefal fan de diagnoaze fan Rotor syndroom trochbringe lever eksamen: har X-ray en echografie. Yn deselde analyse ûndergeane galle blaas en Oernierbuis.

sykte previnsje

Algemiene previntive maatregels binne as folget:

• ferminderjen fan fysike aktiviteit;
• behanneling fan sykten ferbûn Rotor syndroom;
• Mije stress en emosjonele stress.

Faktoaren fan groei fan bilirubin yn it bloed

Bilirubin nimt ta foar de folgjende redenen:

• slimme stress;
• unhealthy dieet, dieet violation;
• it brûken fan drugs;
• oermjittich brûken fan alkohol.

behanneling fan de sykte

Mienskiplike metoaden om elimineren de sykte dêr. Mar, it moat foldwaan oan previntive maatregels. As de medisinen dy't jo nedich hawwe om te nimmen betsjut dat útfier bilirubin út it lichem. Bile is faak drugs wurde brûkt.

Kies it passend behanneling te helpen de dokter.