Retinitis pigmentosa: symptomen, behanneling

Oant no ta binne der in protte each sykten. Guon fan harren binne oernommen yn de natoer, wylst oaren wurde urven en wurde diagnoaze hast út berte.

Dit artikel sil prate oer de sykte, dy't heart by de twadde groep en hjit "retinitis pigmentosa". Wy sille begripe wat feroarsaket útlokje syn oansjen, en beprate oft der binne effektive manieren te ûntdwaan fan it probleem.

Wat is retinitis pigmentosa

De sykte is in erflik retinal patology, ûnder dêr't in photoreceptor en pigment epithelium laach is in ûntwikkeling fan degenerative feroarings en pockets wurde foarme neffens it type fan 'e bonken sellen.

As regel, retinitis pigmentosa makket sels fielde al op jonge leeftyd doe't it bern no en 8 jier, en dan begjint om aktyf foarútgong. It bedriging foarmet foar de pasjint blyn nei 40-60 jier.

De oarsaken fan de sykte

De primêre oarsaak fan retinitis pigmentosa is in meardere gen mutaasjes dy't ferantwurdlik foar de synteze en dielen fan spesifike aaiwiten yn foei ûntwikkeling.

Tagelyk identifisearre de wichtichste manieren fan ûntwikkeling fan de sykte:

1. Ferbân oan de flier. Yn dat gefal wurdt de patology wurdt trochjûn fan mem op soan, tegearre mei de X chromosome.
2. Autosomal recessive. Pathology is oerdroegen oan it bern op 'e selde tiid út twa âlden.
3. Autosomal dominant. Pathology wurdt oerdroegen fan ien fan 'e âlden fan' e bern.

Der binne situaasjes as retinitis pigmentosa wurdt diagnoaze yn dizze pasjinten, in famylje wêrfan sykte net foarkomme earder. Mar sokke gefallen binne seldsum. Typysk, de patology wurdt oerurven en emoasjes meardere generaasjes fan in famylje.

Benammen at risiko bern berne yn houlik blizkokrovnom dêr't sterk fergruttet de kâns op in ferskaat oan gen mutaasjes.

Klassifikaasje fan retinitis pigmentosa

Ofhinklik fan de aard fan 'e sykte en de troffen gebieten, ûnderskiede twa foarmen fan de sykte:

1. Typisch. Yn dizze foarm fan byldzjende acuity (sawol perifeare en sintrale) wurdt opslein foar in lange tiid yn de normale berik. Alhoewol't op dit stuit is der al in defeat rod-systeem en de opkomst fan de paris fan pigment sammeljen yn bepaalde gebieten fan de fundus.

2. Atypysk. Dit formulier hat ferskate rassen:

• Amelanotic retinitis. Tidens dit type fundus gjin pigment sellen. Lykwols, der is de rest fan de symptomen fan de sykte.
• Sektorale hoefizerfoarmige retinitis pigmentosa. Photos showing de oanwêzigens fan retinal pigmented paris konsintrearre yn alle iene ôfdieling fundus en yn gearhing mei in horseshoe foarm. Yn dizze sykte, de symptomen kin hielendal ôfwêzich of observearre se hiel stadich flow.
• Belotochechny. By dizze foarm fan it fundus waarnommen meardere wite flekken. Symptomen yn dit is wol itselde as tidens retinitis pigmentosa.
• Inverted. Yn dizze foarm fan de sykte begjint mei retinal bywenne: fan it sintrale part dêrfan, dy't it systeem fan de kegel. It proses wurdt begelaat troch de ûntwikkeling fan photophobia en flugge efterútgong fan sintrale fyzje.

Symptomen fan de sykte

Wannear't sa'n sykte as retinitis pigmentosa, foto each krigen ûnder ophthalmoscopy, litte de oanwêzigens fan trije karakteristike skaaimerken:

1. Atrophy fan de retinal pigment epithelium. Yn dit gefal, der wurdt beheining fan 'e lytste slachieren en it uterlik fan' e wite pigment flekken.
2. Optic skiif wurdt merkber witere.
3. Op de perifery fan it fundus en de rin fan 'e lytse feanen ferskine de saneamde "bone lichemkes."

symptomen

Hokker feroarings wurde begelaat troch retinitis pigmentosa? Symptomen kinne ûnder mear it folgjende:

• nacht blinens ( "blinens") dy't fuortkomme út degenerative ferskynsels yn 'e Retina;
• yntolerânsje glare;
• blurred vision;
• reduksje fan perifeare fyzje ;
• swierrichheden yn dyn eagen oanpasse oan 'e tsjustere keamer nei ljochte, en oarsom;
• night-blinens.

Atypysk formulieren kinne boppedat wurde beselskippe troch photophobia en fermindere kleur fisy.

diagnoaze fan de sykte

Diagnoaze fan retinitis pigmentosa hâldt oogarts. Dit bart op basis fan Anamnesis, wêryn wurdt dúdlik oft sa'n tastân op syn minst ien fan de losser. Boppedat, de stúdzje útfierd ferlies fan photoreceptor sel dynamyk mei help electroretinography en byldzjende testen.

De oanwêzigens fan karakteristyk fan retinitis pigmented paris kin opspoard fanwege it fieren fan ophthalmoscopy en fundus foto makke.

Reveal de oanwêzigens fan mankeminten yn it each fundus, en de oanwêzigens fan 'e pigment epithelium atrophy en macular oedeem yn de regio troch mei de fluorescence fan de Retina angiography (FAG).

Dêrneist is de definiearre kleur fizioen, tsjustere oanpassing en tsjinstelling gefoelichheid nivo.

Behanneling of retinitis pigmentosa

Is it mooglik om ôf te kommen fan sokke sykten as retinitis pigmentosa? Behanneling dat is ûntwurpen hjoed, spitigernôch, is net by steat om hielendal reitsje fan it probleem. It iennichste ding dat kin helpe dokters - is te wiskje guon fan de symptomen fan de sykte.

Yn de oanwêzigens fan macular oedeem wurdt tawiisd oan de opfang fan diuretics, sa as ûnder oaren carbonic anhydrase inhibitors.

cataract wurdt fuortsmiten fia operaasje.

Photocoagulation foar vascular dokters advisearje akseptaasje vasculaire pharmacological aginten.

Dêrneist vitamine útfierd mei klam op ûntfangst fan nicotinic acid. Ek is der in belibbing dat it proses fan de efterútgong kin rêstich troch it fergrutsjen fan de intake fan fitamine A, dat is te finen yn in ferskaat oan voedingssupplementen.

Dêrneist, pasjinten wurde advisearre om drage spesjale zonnebril dy't sil absorberen sinne shortwave strieling. Dit sil helpe beskermje de Retina út skea.

It foargeande terapy sil helpe om minimalisearje de snelheid fan Progression fan sokke sykten as retinitis pigmentosa. Behanneling folk remedies yn dit gefal kin tapast wurde allinne yn de foarm fan spesjaal ûntwikkele dieet neilibjen, dat jout minimumbedrach fan purine ferbinings en cholesterol yn it iten. Dêrneist is it winsklik om ûnder oaren yn jo dieet Bosbessen, sa't it is in natuerlike antioxidant en in boarne fan fitamine A.

In oare wize fan kwyt te sokke problemen, lykas retinitis pigmentosa - stelpen sel terapy. Dizze metoade is op it stuit ûnder aktive ûntwikkeling, mar wittenskippers hawwe tasein dat yn de takomst dan sille begjinne om aktyf praktyk en brûkt yn kombinaasje mei oare ûnderdielen fan 'e terapy.

It prinsipe fan dit type behanneling sil wêze as folget. Ut stam sellen mei in sûn gen yn spesjale laboratoariums sil groeie retinal sellen. Next sy sille wêze implanted yn pasjinten mei retinitis pigmentosa werom harren eagen. Yn dit gefal, it ymmúnsysteem is yn alle gefallen net fersmite de implant, sa't it is makke fan 'e pasjint syn eigen stem sellen.

Hoewol't oant it punt dêr't dizze metoade begint brûkt yn 'e behanneling fan syktes fan it each, noch fier fuort, hjoed de earste stappen nei it berikken fan de koestere doel binne al nommen.

Manieren fan ûntwikkeling fan de sykte previnsje

Sûnt retinitis pigmentosa, yn de measte gefallen bart op it genetysk nivo, om foar te kommen syn uterings, spitigernôch, sil net slagje. It iennichste ding dat kin om de pasjint yn sa'n situaasje - safolle mooglik te remmen it proses fan ûntwikkeling problemen en toevje de tiid fan begin van blinens.

Te dwaan dat, is it fan belang om te melden mei in oogarts regelmjittich te besykjen him en te harkjen nei alle oanrikkemedaasjes. Soe net wegerje te dragen spesjale beskermjende bril, dat sil besparje de Retina fan it each fan skealike bleatstelling oan helder ljocht.

Foar dyjingen dy't graach lêze, jo moatte kieze de meast geskikte lettertype dat net nedich each stam.

Bliuw sûn!