Dandy Walker syndrome: betingsten fan foarkommen, symptomen, behanneling en prognoaze funksjes

Op dit stuit, it ljocht ferskynt in soad bern berne mei in sykte. Ien fan de meast komplekse en serieuze komplikaasjes is Dandy Walker syndroom.

De wichtichste oarsaken fan oanberne ôfwikings neikommende:

1. It grutste part fan 'e saakkundigen beweare dat it is in erflike sykte, dy't genetysk bepaald. Dat wurdt befêstige troch beskikber yn medyske wittenskip statistyk.
2. Dandy Walker anomaly fruit meast faak foarkomt yn dy memmen dy't lije út groanyske alkoholisme. En, kin bewurdings ôfwêzich sels oare besibbe genetyske ôfwikings yn it bern. Los fan it feit dat it lichem fan 'e froulju dy't drinken is net in geunstich omjouwing foar de ûntwikkeling fan de foetus, in kontingint faak duorret hiel ferantwurde foar bernjen. Dêrom, Dandy Walker syndroom yn in bern wurdt meast faak ûntdutsen pas nei syn berte.
3. Genetysk-feroarsake diabetes, rubella, cytomegalovirus ynfeksje yn swiere froulju - is ek risiko faktoaren foar de ûntwikkeling fan dit anomaly.

Dandy Walker syndroom kin wurde identifisearre troch de folgjende symptomen.

De earste tekens is it mooglik om identifisearje yn de tweintich-twa wiken. Oan echografie eksamen steane al pathognomonic, typyske symptomen, sa as ûnder oaren:

• de oanwêzigens fan cysts yn de regio fan fossa (gebiet grutte tanks)
• aplasia of hjest fan it cerebellar vermis;
• fergrutte fjirde ventricle.

Op de gruttere toaniel fan swangerskip wurden dúdlik en sichtbere symptomen:

• "Cleft ferwulft" ;
• "Cleft lippe";
• oanberne werom Anomalies;
• syndactyly - fúzje fan de fingers op 'e lea.

Dandy Walker syndroom begjint te emerge gau nei de berte. Dat jildt benammen foar swiere neurologyske symptomen, de earnst fan it is fariabel. Hiel gau, tekens as intracranial hypertensie en hydrocephalus.

In bern mei dizze patology is hiel ûnrêstich bliuwt dêrby benefter efter yn ûntwikkeling, sawol fysyk as psycho-neurological. cerebellar symptomen binne ek generated - koördinaasje steurnissen, Spastysk muscle betingst en ataxia.

DendiUokera syndroom. Behanneling en Diagnosis

Ferklearring fan Prenatal diagnoaze - "de frucht fan de Dandy Walker syndroom" - in front of heit en mem set in hiel serieuze dilemma. Jo moatte meitsje in beslút - te hâlden en bear frucht mei in 100 persint kâns op in sike bern, of de swangerskip wurdt beëinige. Meastal, dokters advisearje de twadde opsje.

Nettsjinsteande dat, bern mei dizze foarm fan sykte berne binne hieltyd. Behanneling yn dit gefal is hiel serieuze en is meastal ûnnut.

Mar operaasje wurdt brûkt as in net kompleet foarm fan patology en hydrocephalus. Carrying bypass de opskowde ventricle en de cyst is net yn steat om te elimineren it brein skea. It bern soe groeie neuropsychiatric útskeakele mei slimme lichaamlike komplikaasjes, in oantal ferbûn sykten, en geastlike deficiency.

Von ûntwikkeling fan de bern mei dizze anomaly

Von ûntwikkeling fan bern dy't hawwe Dandy Walker syndroom is fêst, tige ûngeunstige. As regel, stadichoan tanimmende cerebral decompensation. Yn dat gefal, as der in slimme foarm fan de sykte en it ûntbrekken fan goede klinyske konstatearring, sa'n pasjint stjert yn de earste seis moannen fan it libben. Neffens statistiken, is it fyftich prosint.

De rest fan 'e bern, sels as der serieus wurk fan de dokters en âlden binne hiel soad achter yn har ûntwikkeling, sûnt it nivo fan yntelliginsje se hawwe in hiel leech (sûnder de mooglikheid om te herstellen it letter op'). Dêrneist is der in markearre funksjoneel neurologyske status.