Wat is it syndroam fan Zuidema-Trenaunay-Weber?

Sa't jo witte, berte mankeminten wurde trochjûn oan genetysk fan âlden of ûntstean út 'e striid mei embryogenesis. Anomalies kinne oanmakke wurde fanút alle weefsel of oargel. Meast faak se fûn daliks nei de berte, mar soms nêstinoar harsels folle letter. In foarbyld is in oanberne anomaly syndroom, Zuidema-Trenaunay-Weber. De sykte ferwiist nei in patology fan it vasculaire systeem, beynfloedet benammen de legere limb vein.

Yn tsjinstelling ta in soad oare oanberne Anomalies, Zuidema-Trenaunay-Weber syndroom meie hawwe in geunstige prognoaze foar it libben. Hy wurdt berikt troch op 'e tiid sjirurgysk behanneling fan de sykte.

Pathology: syndroom, Zuidema-Trenaunay-Weber - wat is it?

De sykte is bekend sûnt de begjin fan de 20e ieu, doe't it foar it earst beskreaun troch twa wittenskippers - en Zuidema Trenaunay. Letter, Dr. Weber tafoege al hie ynformaasje oer dizze sykte. It is bekend dat de sykte hat in oare namme - osteogipertrofichesky venas nevus.

Syndrome Zuidema-Trenaunay-Weber fûn benammen ûnder de manlike befolking. Op it stuit, ynformaasje oer de woartel oarsaak fan 'e sykte en syn Epidemiology is net genôch. De wichtichste symptomen fan de patology binne wiidweidich "mollen" (nevi) op 'e skonken, ferskillende diameter legere limb varicosity. Nettsjinsteande de iere ûntwikkeling fan de klinyske teikens en earnst fan bywenne, yn guon gefallen, it syndroom is goed te behanneljen. Dat foardiel wurdt berikt troch de opkomst fan de nije op it mêd fan vasculaire sjirurgy techniken.

De oarsaken fan it probleem

Sûnt de sykte waard beskreaun relatyf koartlyn (likernôch 100 jier ferlyn), is der op it stuit gjin betroubere ynformaasje oer syn etiology. Dochs binne der ferskate teoryen, neffens hokker ûntwikkeljen Zuidema-Trenaunay-Weber syndroom. De oarsaken fan sykte ferbûn mei famylje skiednis. It is begrepen dat de wichtichste etiological faktor is it gen mutaasje. Neffens in oare teory, de oarsaak fan 'e sykte leit yn' e striid mei embryogenesis yn iere swierwêzen. Under ynfloed fan omjouwingsfaktoaren (gemyske fergiftiging, psycho-emosjonele stress, bleatstelling oan strieling) plakfynt aplasia venas systeem. Har underdevelopment wurdt ek yn ferbân brocht mei besmetlike aginten. Neffens dizze teory, de oarsaak fan de sykte is baktearjes of firussen opsletten yn 'e mem lichem yn de swierens.

De klinyske byld fan de sykte

De earste manifestaasjes fan it syndroam Zuidema-Trenaunay-Weber al merkber yn 'e neonatale perioade. Yn seldsume gefallen, se ferskine letter - yn bernetiid. Classic symptomen fan de sykte binne de folgjende symptomen:

1. Angioma - Spider spots. Meast faak, se binne beskikber op ien skonk en bedekke in grut gebiet. Angiomas kleur kin fariearje fan ljocht nei tsjuster pears. Under ynfloed fan fysike faktoaren (wriuwing, effekt), hûd yn de "birthmarks" fan maklik beskeadige, dêr blet.
2. Spataderen fan de skonken fan it oerflak. Clinical manifestaasjes fan dit personaazje - tortuosity, zunehmend, ferhege morbiditeit en gerei fen 'e legere limb.
3. Hypertrophy fan de desbetreffende skonk. Troch de blessuere fan djippe feanen en harren proliferation lid tanimt yn diameter. Yn guon gefallen, it proses fan de bonken en it systeem stiet op. Dan de desbetreffende skonk kin langer as it sûne limb.

Soms ien fan 'e hallmarks fan de sykte is net manifestearre of fan bûten (bgl, varicose oerflakkige ieren). Yn guon gefallen, de patology fierder hurd, en de nederlaach fan 'e opbringst fan' e úteinen oan 'e romp en boppeliif.

diagnoaze

Fertochte Zuidema-Trenaunay-Weber syndroom is mooglik troch wiidweidige Angioma. Dit symptoom ferskynt earst. Letter kaam troch spataderen en hypertrophy fan it lid. De karakteristike skaaimerk fan dizze sykte - iensidige nederlaach ta. As jo tinke in sykte útfierd laboratoarium en ynstrumintale diagnostyk. Earst opfierd echografie en Doppler echografie fan de legere lea. In skaaimerk fan dit syndroam is it ûntbrekken fan gearhing tusken venas druk en cardiac aktiviteit. Dy eigenskip wurdt uteret troch in rjochte line ûnder venography.

Trenaunay Syndrome Zuidema-Weber: de behanneling fan sykten

Opheffing fan de sykte is ôfhinklik fan 'e mjitte fan ferneatiging fan djip vein. Mei in wichtige fersmelling fan de rûnwei wurdt útfierd. As de wichtichste Wenen sloech in grut gebiet, it skip makke syntetysk materiaal Transplantation. As in oanfoljende behanneling tapast sclerotherapy (drugs "Trombovar", "Wayne fibro"), it dragen fan kompresje ûnderguod. Ek freget in konstante resepsje fan anticoagulants (medisinen "Warfarin"). Yn guon gefallen, vasculaire sjirurgy kin útfierd wurde mei in laser.