Charge-Strauss-syndroam: symptomen en behanneling

Hiel faak, net mear as 3 gefallen per 100 tûzen minsken, fûn in spesjaal soarte fan ûntstekking fan bloedfetten of vasculitis neamd Churg-Strauss syndroom. It is mooglik om de namme "Cherdz-Strauss-syndroam" te regeljen neffens Ingelske útspraak. Twa wittenskippers iepene it yn 1951 ûnôfhinklik fan elkoar. Oant no ta is der gjin absolute gegevens dat wat dizze soarte fan angiitis of vasculitis feroarsake, wat yn wêzen is itselde ding. It is betrouber ynsteld dat it yn alle organen observearre wurde kin dy't lyts en medium bloedfetten binne, dat is praktysk yn it hiele minsklik lichem.

Medyske definysje fan 'e sykte

Yn ferskate boarnen kinne jo ferskillende foarmingen fine, wat is it misledige syndroom fan Charge-Strauss. Wy biede de meast oanpaste sykte- en etiology. Dizze nekrotisearjende vasculitis (angiitis) fan kapillaren, venules en arterioles yn kombinaasje mei asthma en eosinofilia, lykas granulomatous en eosinofilike ûntbining fan it respiratory systeem.

Wat betsjuttet necrotizing? As in ûntstekking yn lytse skippen komt, binne har lytse lumen fluch ferwûne, wêrtroch't in ûntbrekken fan it oanbod fan bloed oan tichtby tichtby komt. As gefolch dêrfan binne dizze gebieten, en de skippen sels stjerre, har nekrose wurdt krigen.

Wat betsjut eosinofilia? Yn it bloed hawwe minsken wite bloedzellen of leukozyten, en ûnder harren binne eosinophilen, sa hjitte se omdat se mei eosin pleatst wurde. Yn 'e norm fan dizze leukozyten moat oant 350 pcs wêze. Foar 1 μl. As der mear fan harren binne, prate se oer eosinophilia, dy't as in teken fan in protte sykten binne en it syndroom fan Charge-Strauss ynklusyf.

Wat betsjut granulatom? As nodules (granulieren) foarmje yn 'e ûntstekkende fokus, wurdt sein dat in soarte ûntstekking granulatom is. It ûntstean fanwege it groei en feroarje fan guon sellen.

Causes

As hjirboppe neamd wurdt, is it krekte antwurd dat feroarsake is it Charge-Strauss-syndroam is noch net beskikber.

Wittenskippers jouwe oan dat it yn 'e folgjende omstannichheden foarkomme kin:

• Genetyske predisposysje;
• Wetter - Agrarwetter
• Guon ynfeksjes dy't yn it minsklik lichem fallen binne;
• Tumors;
• Side-effekten by it meitsjen fan bepaalde medisinen.

As gefolch fan dizze faktoaren is der in ferwûning fan 'e lykwichtige en glêdende wurking fan it ymmúnsysteem, wêrby't de ûntwikkeling fan autoimmune antylders en killerzellen dy't normaal sellen en tissue yn eigen eilân oanfallen begjinne. Meastentiids ûntstiet in ferhege formaasje fan eosinofilen, om't histology in soad en meardere eosinofilen ynfiltraten docht, benammen yn 'e muorren fan it respiratoarium.

It ûntstean fan it syndroam fan Chang-Strauss kin ynfeksjeare sykten, lykas ARI, hepatitis, en ek yninimaasje, allergyen, stress, swierens, ynsolaasje, hypothermia, berneboekje.

Typen en soarten

Charge-Strauss-syndroam kin akut wêze (mei in skerpe antwurd fan it lichem oan 'e stimulus, ûntwikkelt in pear dagen) en chronisch (ûntwikkelet yn' e hiele moanne). De meast foarkommende kursus fan it syndroam hat ynfloed op it respiratoarium en liket bronchial asthma oan symptomen. It is dizze ferkearde diagnoaze dy't it meast foarkomt. Mei in kombinaasje fan ûngeunstbere omstannichheden kin de sykte yn in chronike foarm yn 'e relapsen jaan. Dit is wat der bard as jo ôfbrekke guon drugs, bygelyks, groanyske eosinophilic longûntstekking kin aggravated gefallen "Prednisone". As de chronike foarm fan it Charge-Strauss-syndroam plakfynt, hawwe de symptomen fan 'e sykte faker faak ynfloed op de respiratory tract en bestride yn' e folgjende:

• Hûd;
• Koarteheid fan 'e azem;
• Gewichtsverlies;
• Wjerstân;
• Koarteheid fan sykheljen.

It syndroam kin sichtber meitsje mei ferskate aktiviteiten, dy't ferdield binne yn 4 groepen:

• Zero;
• Minimal;
• Average;
• Heech.

Charge-Strauss-syndroam: symptomen, foto's

De meast libbende teken fan 'e sykte yn acute form is ôfhinklik fan de gewoanten dêr't oargel beynfloede wurdt. It kin it hert wêze, de digestive trakt, de longen, it musculoskeletale systeem, de hûd, it nervous systeem, de nieren.

Dus, as dit hert hat de plysje arrhythmia, pericarditis (konstruktyf of acute), endokarditis, hertslach, oant infarkje, hypertension fan bloedfetten.

As de nieren ynfloed binne, binne de symptomen: nephrits (focal) en glomerulonephritis (nekrose).

De beslissing fan it gastrointestinaal trakt is karakterisearre troch gastritis, kolitis, enteritis, peritonitis, darmynsperioade.

Hiel karakteristyk foar de hûd ferskynt it syndroom fan Charles Strauss. It foto lit ulcerative defekten op 'e legere limbs fan' e pasjint sjen, dy't dominant of mei oare symptomen kinne beweitsje, bygelyks bronchopulmonary (hûd, dyspnoe). Oare tekens fan hûdsefingen binne purpura, urticaria, nekke-ulcers, erythema, nodules.

De nederlaach fan it respiratoarium wurdt begelaat troch rhinitis, asthma, ynfalleare yn 'e longen.

Syndroam yn it nervosysteem kin in stokje, polyneuropathy, encephalopathy.

De musculoskeletal systeem syndroom manifestearre artritis, arthropathy, myopathy. It misdriuw fan elke fan dizze komplikaasjes hat syn eigen symptomatology.

Yn alle gefallen beoardielje dat pasjinten sûnens, minder, temperatuer, swakheid, ferlies fan appetit, gewichtsverlies.

Kriteria

Yn 1990 stelde de ACR seis kritearia foar klinyske diagnoaze fan it Charge-Strauss-syndroam:

1. Suffocation, ophalde droege wezen.
2. De eosinofil telt boppe normaal 10%.
3. Neuropaty (mono of poly), dat is in dysfunksje yn 'e nerven.
4. Pathology fan 'e sinussen fan' e noas.
5. Infiltrates yn 'e longen, dy't migreare, permaninte, ynstabile, transiente, fûn wurde kinne op radiografen.
6. De mikropreparaasje fan 'e lytse bloedfanger befestiget de accumulationen fan eosinofilen yn' e sônes om de skippen dy't ynspekteare wurde.

As der 4 fan 'e boppesteande kritearia binne, is de oanwêzigens fan it syndroom fan it pasjint, is de Charge-Strauss hast net frege.

Laboratory diagnostics

Minsken dy't symptomen hawwe fan 'e boppeste sykten, geane earst nei it passende profyl fan dokters - gastroenterolooch, kardiolooch, dermatolooch, neurolooch, pulmonologist, therapeut of LOR. Nei it meitsjen fan in anamnesis kinne de pasjinten oanbean wurde oan de tests dy't befestigje of it wittenskip fan it Charge-Strauss-syndroam befetsje. De diagnoaze is basearre op:

• Analyse fan bloed (bepale de ferheging fan ESR, eosinophilen);
• Kiste x-ray;
• CT lung ;
• EKG;
• Mikroskopyske stúdzjes fan eksoatje yn 'e longen;
• In biopsie fan 'e hûd of bronchi;
• Algemiene analyze fan urine;
• Immunologyske tests (foar ANCA antylderen, LGE-nivo).

Stappen fan

It Charge-Strauss-syndroam, de pogogenose fan hokker hinget ôf fan 'e pleatsing fan ûntbûne skippen, is ferdield yn trije stappen fan' e kursus:

1. It duorret in lange, inkele jierren, en yn guon gefallen is de foarperioadeperioade fêste foar 10 jier. Symptomen dy't yn 'e earste faze yn' e measte pasjinten opnommen binne:

• Frequinte allergyske reaksjes;
• Rynitis;
• Manifestaasjes fan Asthma;
• It uterlik fan polyps yn 'e noas;
• Sinusitis;
• Fergroeven, faak werombrutsen bronchitis.

2. In helder teken fan 'e twadde faze is in ferheging fan eosinophilen yn it bloed en yn' e belangbere tissue. Pasjinten kinne wurde diagnostisearre as eosinophilic gastroenteritis, Leffler syndroom, eosinophilic longûntstekking of pleuris. Symptomen binne manifestearre yn de measte pasjinten:

• Swier hoest;
• Minderheid fan loft (ferwidering);
• Hemoptysis;
• Swakheid;
• Myalgie;
• Fever;
• Gewichtsverlies;
• In lestigens fan 'e gastrointestinaal traktútwreiding fan' e hûd, misel, pine yn 'e peritoneum.

3. It karakteristike teken fan 'e tredde etappe is de symptomatology fan systemyske angiitis (vasculitis). Wertemen dy't it oantal eosinofilen yn it bloed oanjaan kinne kinne oant 80% tsjin de norm springe. Der binne tekeningen fan akuter hertfalwurk. En as kanoêrefetten beynfloedzje, kin de pasjint stjerre. De ûntwikkeling fan it syndroom fan Churg-Strauss yn it sintrale nervosysteem op 'e tredde etappe is fatsoenlik mei slach, oanfallen fan epilepsy. As gastrointestinale organen beynfloedzje, perforaasje fan 'e darm of stomme, kin darmynsinoarm mooglik wêze.

Behannelje

Charge-Strauss-syndroam is in frij swier sykte. De behanneling is lang en ferplichte. De wichtichste behanneling fan dokter is in rheumatolooch, mar faak wurdt in konsultaasje fan in kardiolooch, ophthalmolooch, pulmonologist en oare spesjalisten ferplicht. Om de funksjes fan de befeilige skippen opnij te restaurearjen, is in rheumatoloog glukokortikoïden en cytostatika presidearre, lykas plasma en hamboarstelling. Tegearre mei dizze drugs presteare anti-inflammatory drugs. Under de faak presys drugs binne: "Prednisolone" (kursus oant 12 moannen), "Cyclophosphamide" of analogen (kursus oant 1 jier), "Metipred" of analogen, antibakteriel en oare medisinen neffens oantsjuttingen. Om komkommeringen te foarkommen, binne pasjinten antikoagulants presidearre, fassilators en antyaggreganten. Under behanneling is de pasjint ferbean fan it smoken en it drinken fan alkohol.

Wettervorhersage

Seldsum genôch en yn manlju, faak as froulju, wurdt diagnostearre mei it syndroom fan Charga-Strauss. Hoefolle wenningen mei hingje hingje hokker flugge behanneling begjint en hokker skippen beynfloede binne. De statistyk seit dat er meastentiids tusken minsken is oer 40 jier âld. Yn bern wurdt dizze sykte net diagnostearre. Sûnder behanneling is de prognose allinich ûngeunstich. Mei tydlike en effektive behanneling is de oerwinning fan mear as 5 jier oant 80%. De dea falt meast fan 'e nederlaach fan kanoêre gefaarlike en kardiale dysfunksje.