Vampirisme (sykte): symptomen en behanneling. Porphyry

Wat is de befolking fan sa'n sykte as vampirisme? De sykte is faker ûnder fertsjintwurdigers fan 'e wite ras, wenjend yn Súd-Afrika, út' e neiteam dy't emigrearre út Hollân. In ferlykbere patology is geweldich yn Finlân.

De soarten wêrmei't de sykte ferwidere wurdt, en de skaaimerken fan 'e sulveren wurde beskreaun yn dit artikel.

Vampires: realiteit of fiksje?

Binne der willekeurven yn it echte libben? Skiednis fertelt dat jo. Moderne ûndersikers leauwe dat doe't de jacht foar vampires, in soad minsken lijden, en, yn oerhearsking, wienen ûnskuldige minsken. Hoewol wie der in foaroardiel foar ferfolging. De minsken dy't wakker wurden wiene fan 'e vampirisme, gongen net op it oare bloed fan' e minsken en wiene net werwols, mar tagelyk hie in skriklike ferskynsel.

Wittenskippers leauwe dat de beskuldigingen fan sokke skriklike kriminaliteit in seldsume genetyske bloedsyndeks hie, dy't neamd waard "porphyria" út it Grykske wurd porphyros (purple).

It is leaud dat de manifestaasje fan 'e sulver is makliker makke troch de berte fan in bern út tichtby. Porphyria wiidferspraat yn it lytse doarp fan Transsylvaanje (berteplak fan de ferneamde greve Dracula), sa'n tûzen jier lyn.

Fakken fan 'e vampirisme wiene yn' e ferneamde keninklike dynastyën. Bygelyks, ûndersiker Andrew Wilson neamt yn syn boek "Victorians" de genetyske foarm fan paryfyria, dy't mienskiplik wie tusken fertsjintwurdigers fan 'e Britske troan. Neffens him wie dizze sykte de reden foar de demynia fan 'e pake fan keninginne Victoria - kening George III.

Mechanismen fan sykte

Dus, wyfkes yn it echte libben bestean net. Mei dizze patology wurdt de produksje fan 'e gemma-non-proteïn diel fan hemoglobin ôfbrutsen, wat liedt ta in overabundânsje fan toxika-porphyrinen, ferbinende metalen yn it lichem, benammen izer en magnesium. Oftich ynhâld fan 'e stof gifft hast it hiele lichem.

Der binne ferskate soarten porphyriêre, en allegear, útsein de lêste foarm, dy't de hûd beynfloedzje, binne genetysk.

Typen fan erfskip fan elke soarte ferdjipje, mar de autosomale dominante meganisme komt foar de rjochting.

Basic provokateurs

Meastentiids yn 'e rol fan provokateurs binne:

• Adrêding oan in stride diat;
• Nervous overload;
• Barbitoaraten, tetracycline, mûnlinge kontresepten;
• Oanwêzigens fan kontakt mei giftige chemiken;
• Feroarje yn 'e hormonele eftergrûn fan in frou;
• Ynfeksjeare sykte;
• It gebrûk fan alkoholyske dranken.

Symptomen fan erythropoetyske uroporfyzje

Hoe sjocht it vampirisme himsels oan? De sykte is frij seldsum en wurdt automatysk transsyfeard, neffens it rezessyf type. It kin bepaald wurde yn ien generaasje yn meardere bern, lykas âlden dy't as heterozygous trailers fan pathology beskôge wurde. De klinyske manifestaasjes fan 'e sykte binne dêr. De sykte kin himsels yn 't berntsje manifestearje. Wat binne de stapten fan vampirisme?

Yn 'e earste etappe wurde nije bern berne mei in ljochte read kleur, de oanwêzigens fan fotoensitarisaasje. Yn dit proses wurdt uroporhydrogen út 'e erythrozyten befrijd en wurdt oerdroegen oan uroporine, opsletten op' e hûd.

Nei in pear tiid nei de berte fan in bern is dúdlik makke mei fekjes, dy't ferfoarme binne yn gers. Tsjin de eftergrûn fan it nimme antibiotika, feroarsake fergriemen yn nieren. Yn dit gefal ferskynt sclerotisearre hûd op it gesicht en oare gebieten fan it lichem.

Yn 'e lêste poadium fan it bern ferskynt kontraktuer fan guten en ferlies fan fyzje, is der in ûntbrek fan groei fan hier en nagels.

Hoe is porphyria manifestearre? Symptomen binne ferskille:

• De siel fan 'e pasjinten fergruttet yn grutte;
• Hemolytyske anemia mei hemolysis yn sellen is manifestearre;
• Fergruttet it nivo fan frije serumbilirubin en de reticulocyte-telle;
• Fergrutere erythronorrhagyske bone merk germ;
• lifespan fan reade bloedsellen dramatisch fermindere;
• It nivo fan uroporphine en coprporin wurdt ferhege.

De sykte is faak einigend mei in fatale útkomst yn 'e frjemde bernejierren.

Hoe is eritropoetyske protoporfyzje manifestearre?

Vampirisme is in sykte dy't oernommen wurdt troch in autosomale dominante manier. De basis fan 'e sykte is in ferwûning fan' e syntheses fan heme protoporphyrine, dy't ynfloed hat op in diel fan erythrocaryozyten. It is ek mooglik om it nivo fan synteze fan amineolevulinaasje te fergrutsjen.

Patients hawwe geandewei fersterke sensibiliteit foar sinne ljocht, swelling fan 'e hûd, der is josken, blizers ferskine op' e brânsteaten, dy't letter ferneatigje.

Meastal is der gjin rûte. It nivo fan uroporphyrin en coproporphyrine yn erythrozyten en yn urine bliuwt normaal, en protoporphyrin IX yn erythrozyten - ferheget. De protoporphyrine-yndeks fan bloedplasma kin ek heech wêze.

Anemia mei hemolysis wurdt selden beoardield, troch de oanwêzigens fan twa soarten reade bloedsellen yn it bonken. Somtiden is der in bloedearje, dy't ferbân is mei de ôfsluting fan hyaline op 'e fassilêrwâlen en har lettere brek. Fergrutting fan 'e siel is tige seldsum.

Erythropoetyske coproporfyzje

Dit is in tige seldsume patology, feroare troch in autosomale dominante padenwei. Neffens it klinyske byld is it fergelykber mei erythropoetyske protoporfyzje.

De ynhâld fan coproporphyrine yn erythrozyten is 30-80 kear heger as normaal, útspraak fan grutte mantels fan coproporphyrine III mei urine en fezen wurdt bepaald. Wynt swakke ekspresjonele fotoensitiviteit. In akute foarm fan 'e sykte kin feroarsake wurde troch barbituraten te nimmen.

Acute porphyriêre intermittinte foarm

Dit is ien fan 'e hepatike foarmen fan' e sykte. Gravende neurologyske foarbylden fan 'e vampirism kinne liede ta dea. Somtiden wurdt har manifestaasje minder útsprutsen en der is in persistint ferliening. De sykte wurdt feroare troch in autosomale dominant type. De ûntwikkeling is basearre op it ûnderbrekken fan 'e aktiviteit fan' e enzyme uroporphyrinogensynthetase en de ferheging fan it nivo fan synthetase fan delta-amineooleansäure, dy't de nerve-sellen fergiftiget.

It nivo fan porphyrine yn erythrozyten is normaal. Yn urine is in ferhege ynhâld fan uroporphyrine I en II, lykas coproporphyrin III. Yn 'e akute perioade yn urine wurdt in porphyrinefoarwoartner, porphobilinogen, fûn.

In ferhege nivo fan hepatykyntetase en delta-amineolevulinaasje wurdt ek oanjûn, en porphobilinogen fan urine wurdt ferhege.

Der kinne ferskate komplikaasjes wêze:

• Baamfermogen dy't op ferskate gebieten lokalisearre binne, dy't faak faaks yntrigearje fan chirurging;
• Slimme foarmen fan polyneuritis;
• Paresthesia;
• Mentalstelders;
• Coma;
• Ferhege druk;
• Ofrjochting fan urine roze.

Fampyrisme - in sykte dy't kin liede ta de dea. De dea fan de pasjint wurdt normaal feroarsake troch respiratorlike paralysis. In protte pasjinten stjerre yn in steat fan koma of fanwegen cachexia.

Fergrutaasje fan 'e sykte wurdt faak troch swangeren provozearre, barbituraten, sulfonamides, analoge. Famyljes fan pasjinten kinne tekeningen fan sykte sjen litte yn it ûntbrekken fan lûdsykte-symptomatology (fergrutte foarm fan intermittenter sykte).

Hereditêre foarm

In vampire-man erfskip dizze sykte troch in autosomale dominant type. Faak ûntwikkelet de sykte himsels en ferskynt him allinich as de aktiviteit fan enzyme-proporphyrinogen-oksidase is ferwiderje en it nivo fan synteze fan delta-amineolevulinaanske soar yn 'e leverte is ferhege.

Neffens de kliïnte liket dizze foarm fan 'e sykte in poadology lykas acute intermittent poarte. Yn urine mei akute kursus berikket it nivo fan delta-amineolevulinaasje en porphobilinogen net sa krityske markers lykas by de ynterminte foarm. Yn urine en feces wurdt it nivo fan coproporphyrine ferhege.

Variegate Form

Ek hat in autosomale dominante type ferrassing. De ûntwikkeling fan 'e sykte waard útwreide troch de bekrêftige aktiviteit fan it protoporphyrinogen-oxidase enzyme en in ferhege nivo fan' e syntheses fan delta-amineolevulinsine.

Troch tekens is de sykte fergelykber mei intermittenter poarte. Somtiden feroaret it nierenfermogen. By it nimmen fan barbituraten en analgin, akteare pine yn 'e abdij en in ferdieling fan it nervous systeem kin foarkomme.

Urokoppororphyria

Dit is de lêste koarte fariant. It komt yn minsken dy't alkohol misbrûkt, dy't hepatitis hawwe, of dy't kontakten hawwe mei gasoline en giften. De measte pasjinten hawwe leverfal. Yn urine is in hege yndeks fan uroporphyrin, de ynhâld fan coproporphyrin is net signifikant ferhege. De enzymeaktiviteit fan uroporphinogen-carboxylase is ek bekend.

Tagelyk, en de grutte mearderheid fan famyljes fan pasjinten joech in ferheging fan it nivo fan uroporphyrine yn urine en coproporphyrine yn 'e knyn. Yn guon famyljes binne twa of trije drager fan dizze patology.

In vampire man leidet út ferskillende patroanen fan 'e hûd:

• Ferhege sensibiliteit oan ultraviolet ljocht,
• In trauma fan in meganyske aard,
• Dikkenjen of tinjen fan 'e hûd,
• It optreden fan bloemen op 'e rêch fan' e hân en gesicht folgje troch skoaring.

Struktuerlike wizigingen yn 'e hûd manifestje har yn' e basisfoarming fan 'e dermis. Feroaringen yn 'e epidermi binne fuortset.

It liedende klinysk teken is it fergrutsjen fan levengrutte. Faak leart syn funksjonaliteit.

Principes of therapy

Hoe kinne jo weromkomme út vampirisme? Oant no ta binne de wichtichste metoaden fan 'e therapy net ûntwikkele, liedend ta absolute relaasje fan de sykte. Dêrom is it haaddoel fan behanneling rjochte op it fuortsterkjen fan de symptomen fan 'e sykte. It lichem beskermje fan ultravioletstraagen kin de manifestaasjes fan 'e sykte ferminderje.

Ien fan 'e wichtichste manieren om negative tekens te ferleegjen is it beskermjen fan it lichem fan eksposysje nei de sinne. Jo moatte it gebrûk fan drugs lykas tranquilizers, analgesiken, sulfonamides útslute.

By skerpe pynlike gefoelingen wurdt de tapassing fan narkotyske anesthetika werjûn. Bygelyks wurdt it gebrûk fan aminazine oanjûn.

Mei in hege bloeddruk yndeks wurdt passende therapy keazen. Meastentiids wurdt "Inderal" brûkt.

Om de ynhâld fan porphyrinen te ferleegjen, wurdt it gebrûk fan sok drugs as "Delagil" oanjûn. Dit drugs befoarderet de ferbining fan porphyrins "Delagil" en "Riboxin".

De kursus fan vitaminen, folik en nicotinêre sûr, Riboflavin, retinol, nicotinine sūn is te sjen.

Foar de behanneling fan bywenne: fan de hûd is oan te rieden om te brûken salve klear, ynklusyf rezotsin of corticosteroids, balsem Shostakovskiy.

It moat sein wurde dat de behanneling net effektyf is yn gefal fan alkoholgebrûk troch de pasjint.

Präventive maatregels

Foar it foarkommen fan pasjinten wurdt oanbean om it brûken fan drugs út te sluten dy't de fotoensitiviteit fan it lichem ferheegje. Ek tsjinindich gebrûk fan eksterne middels, lykas bergamot oalje, eosin en rodmin.

Wettervorhersage

Hoe kinne jo weromkomme út vampirisme? Mei it tiidrekken fan diagnoazeprosedueres en goed selektearre therapy, jouwt de behanneling fan paryfyria goede resultaten. Mei de ferkearde kar foar alle passende maatregels kin de rin fan 'e patology feroarsaakje.

Patients klagen oer akute pine yn 'e abdij, dy't gjin spesifike pleatsing hawwe. Múnthaai, ûntbrekke, en abnormale gastrointestinale funksje wurde ek oanjûn yn 'e pasjinten.

Mei misdiagnostearre diagnoaze en therapy, liedt de akute foarm fan porphyria yn 'e helte fan de gefallen nei in fatale útkomst.

Fermelding

Binne der gjin echte vampiers? Fansels net. It is in myte dat berne waard troch de poadology dy't in persoanlike optreden ferdwynt.

Vampirisme is in sykte dy't basearre is op in metabolike disorder dy't in genetyske basis hat. Pathology draacht by oan 'e ferdieling fan' e ynterne organen, lykwols ek de yntegriteit fan 'e hûd.