Von Willebrand sykte fan

Angiohemophilia, of, mei oare wurden, de Willebrand sykte (ek skreaun oer har "atrombotsitopenicheskaya purpura") - in bloed oandwaning karakterisearre troch in ferleging fan bloed clotting en wurdt oerurven yn in autosomal dominant of recessive wize automno. Dit patology komt mei in frekwinsje fan 1: 1000. De libbensferwachting fan sike minsken wurdt net redusearre, mar der is altyd in hege kâns ûntwikkeljen fan in libben-bedreigend bloeden.

De oarsaak fan dizze sykte is it ûntbrekken fan in bepaalde stof (von Willebrand faktor) opnommen yn 'e muorre fan it skip en te tsjinjen as in stabilisator en transporter fan faktor VIII (antihemophilic globulin of A) fan' e bloed coagulation systeem. As gefolch fan fersteurd bloedplaatsjes adhesion oan 'e muorre fan' e bloedfetten, harren Agglutination mei ien oare, minder bloed sel greven en coagulation tanommen bliedend tiid.

Von Willebrand sykte hat ferskate soarten.

Type 1 wurdt karakterisearre troch te min fan Von Willebrand faktor mei wizige gemyske struktuer. It komt foar yn ûngefear 75% fan de pasjinten mei de diagnoaze. Autosomal dominant patroan fan erfdiel.

Type 2. De feroaringen effekt ha op de romtlike struktuer fan Von Willebrand faktor yn normale bloed konsintraasjes. Klinysk observearre yn 5-15% fan de pasjinten. Levere ferskate subtypes (A, B, M, N). Erfskip kin flow sawol autosomal dominant en autosomal recessive wize.

Type 3. De dreechste streamende foarm. It skaaimerke troch in tige lege nivo fan faktor yn plasma vWF (minder as 10% fan de normaal). Diagnose minder as 5% fan de pasjinten. Fererving komt foar yn in autosomal recessive wize.

Bloedplaatsjes type. Troch mutaasjes dy't erfde yn in autosomal-dominante type, is der in skeining bloedplaatsjes receptor komplekse struktuer, bining oan Von Willebrand faktor.

De oernommen type. It ûntstiet yn de rin fan it libben as gefolch fan autoimmune prosessen, karakterisearre troch de ferskining fan autoantibodies yn it bloed plasma Von Willebrand Factor.

Fanwege it feit dat der in multiform soarten fan Von Willebrand sykte, de klinyske byld kin hiel ferskaat. Hemorrhagic syndroom kin fariearje fan mylde foarmen mei in oerwicht fan neus en gingival bliedend oan swiere formulieren foarkommende mei swiere uterine en Gastro-intestinal bloeden. Yn bern, de sykte kin wurde fertocht fan spontane bliedend út 'e noas en faak blauwe plakken op' e hûd. Sûnt inheriting de sykte is net adhered oan 'e seks chromosomes, de kâns reitsjen itselde foar beide geslachten. Froulju, lykwols, fanwege konstitúsjonele en fysiologyske skaaimerken fan it organisme, de sykte is hurder en fernear. Faak ûntwikkeljen slopende menorrhagia, in hege kâns op postpartum bliedings. Dit kin liede ta it ûntstean fan de post-hemorrhagic bloedearmoed. Der is ek in lytse kâns gemoartrozov, net liede ta serieus oertredings fan motor funksje.

How to diagnose von Willebrand sykte?

Dit is in frijwat maklik proses. Diagnoaze fan de sykte komt op basis fan tal instrumental gebrûk, it fêststellen fan de stân fan bloedfetten; Blood analyze, dy't identifisearret it nivo fan aktiviteit fan Von Willebrand faktor, bloed coagulation snelheid, de mooglike oanwêzigens fan autoantibodies yn it bloed plasma. It is needsaaklik om te berop dwaan op de genetyske begelieding te bepalen it karakter fan fererving en risiko op it ûntwikkeljen fan de sykte yn lettere generaasjes.

Willebrand sykte kin wurde behannele op basis fan spesifike en net-spesifike metoaden. Wannear't nonspecific oanpak brûkt meganyske stop bliedend, lokale haemostatics, aminocaproic acid (inhibits de aktiviteit fan it fibrinolytic bloed systeem) Dicynonum (fersterket it thrombogenesis). Wannear't spesifike therapy kin brûkt wurde kripretsipitatov dy't befetsje coagulating agint en bepaalde clotting faktoaren.

Is it mooglik om te kommen von Willebrand sykte?

As previntive maatregels wurde rekommandearre sêfte oefening, net drage it risiko op blessueres, lykas ek ûndersyk foardat it swier fan in bern fan de genealogyske beam fan 'e famylje, leden fan dy't dragers binne fan' e sykte.